Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Malformations pulmonaires congénitales : histoire naturelle et hypothèses pathogéniques - 25/04/12

Doi : 10.1016/j.rmr.2011.09.049 
A. Hadchouel-Duvergé a, , b, c , G. Lezmi b, J. de Blic a, c, C. Delacourt a, b, c
a Service de pneumologie et d’allergologie pédiatriques, hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sévres, 75743 Paris cedex 15, France 
b Inserm IMRB U955, équipe 4, faculté de médecine, 94000 Créteil, France 
c Université Paris Descartes (Paris-5), 75005 Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 11
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Cette revue générale a pour objectif la description de l’histoire naturelle des malformations pulmonaires congénitales et des différentes hypothèses physiopathogéniques.

État des connaissances

Ces malformations regroupent principalement les malformations adénomatoïdes kystiques, les séquestrations, les emphysèmes lobaires congénitaux, les atrésies bronchiques et les kystes bronchogéniques. Leur dépistage avant la naissance est fréquent. Une proportion importante reste asymptomatique après la naissance. En l’absence d’identification anténatale, elles sont le plus souvent révélées par une infection. Enfin, certaines régressent spontanément. Différentes hypothèses physiopathologiques sont évoquées à l’origine de ces malformations, et des processus communs apparaissent probables à l’ensemble de ces malformations. Les facteurs intervenant au cours du processus de ramification pulmonaire semblent notamment jouer un rôle important.

Perspectives

Des études prospectives de suivi des enfants opérés et non opérés compléteraient nos connaissances sur l’histoire naturelle de ces lésions. L’apport des modèles expérimentaux a permis des progrès dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques. Des études complémentaires restent nécessaires pour établir les facteurs initiateurs du processus malformatif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Congenital lung lesions comprise a broad spectrum of various malformations including congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), bronchopulmonary sequestration (BPS), congenital lobar emphysema, bronchial atresia and bronchogenic cyst. This review aims at the description of their natural history, and of the underlying pathophysiological mechanisms.

State of the art

Congenital lung lesions are frequently diagnosed antenatally and many remain asymptomatic after birth. In the absence of antenatal identification, they are usually revealed by the occurrence of infection. In some cases, spontaneous resolution of the malformation can occur. Different pathogenic hypotheses are discussed for the origin of these abnormalities, and common processes appear likely to all of these malformations. Factors involved in the process of branching seem to play a particularly important role.

Perspectives

Prospective follow-up of operated and unoperated children would complete our knowledge about the natural history of these lesions. The contribution of experimental models has led to advances in the understanding of pathogenic mechanisms. Further studies are needed to identify the factors initiating the malformative process.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Malformation de l’appareil respiratoire, Malformation adénomatoïde kystique du poumon, Séquestration bronchopulmonaire, Kystes bronchogénique, Physiopathologie

Keywords : Respiratory system abnormalities, Physiopathology, Bronchogenic cyst, Bronchopulmonary sequestration, Congenital cystic adenomatoid malformation of lung


Plan


© 2012  SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 29 - N° 4

P. 601-611 - avril 2012 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Traitement des infections tuberculeuses latentes
  • P. Fraisse, Groupe tuberculose de la SPLF
| Article suivant Article suivant
  • Asthme aigu : orientation et prise en charge
  • F. Saulnier, S. Préau, T. Onimus, B. Voisin, A. Durocher

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.