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Malformations pulmonaires congénitales, le point de vue du radiologue - 26/06/12

Doi : 10.1016/j.rmr.2011.10.976 
L. Berteloot a, , A. Bobbio b, A.-E. Millischer-Bellaïche a, K. Lambot a, S. Breton a, c, F. Brunelle a, c
a Service de radiologie pédiatrique, hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Service de chirurgie thoracique, hôpital Hôtel-Dieu, 1, place du parvis de Notre-Dame, 75004 Paris, France 
c Faculté de médecine, université René-Descartes Paris V, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les malformations pulmonaires congénitales constituent un spectre complexe d’anomalies de développement. Actuellement, la plupart d’entre elles sont de diagnostic anténatal ou au cours de la petite enfance. Elles peuvent cependant être de découverte tardive, de façon fortuite ou en rapport avec des symptômes souvent aspécifiques mais parfois sévères. La connaissance de leur aspect radiologique est donc nécessaire à leur détection. Une technique de réalisation et une analyse correctes de l’imagerie en coupe, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique, permettent un diagnostic de certitude dans la plupart des cas et l’évaluation préthérapeutique des formes chirurgicales. Dans cette revue, seront abordés les aspects radiologiques des malformations pulmonaires congénitales les plus fréquentes, en particuliers celles pouvant être rencontrées tardivement dans l’enfance ou à l’âge adulte. Lorsqu’ils existent, les diagnostics différentiels possibles seront discutés. On distinguera les formes sans composante vasculaire, d’origine bronchopulmonaire tels que l’atrésie bronchique, le kyste bronchogénique, l’emphysème lobaire congénital, la malformation adénomatoïde kystique et les formes en rapport avec une anomalie vasculaire (arcs vasculaires, artère pulmonaire rétro-œsophagienne, défauts de développement pulmonaire, interruption proximale de l’artère pulmonaire, séquestration pulmonaire, syndrome de cimeterre).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Congenital lung malformations include a complex range of developmental abnormalities. Currently, most are diagnosed prenatally or during early childhood. They may, however, be discovered later, incidentally or in connection with non-specific symptoms, sometimes severe. Knowledge of their radiological appearances is necessary for their detection. Proper technique and analysis of cross-sectional imaging, computed tomography and magnetic resonance imaging, allow a definitive diagnosis in most patients and pre-treatment evaluation of surgical cases. This review will describe the radiological aspects of congenital pulmonary malformations, especially those which may occur in late childhood or adult life. When present, alternative diagnoses will be discussed. A distinction will be made between anomalies originating from bronchopulmonary structures, such as bronchial atresia, bronchogenic cyst, congenital lobar overinflation, cystic adenomatoid malformation, and forms related to vascular anomalies (vascular rings, anomalous left pulmonary artery, pulmonary underdevelopment, proximal interruption of the pulmonary artery, pulmonary sequestration, scimitar syndrome).

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Mots clés : Malformations congénitales pulmonaires, Imagerie

Keywords : Congenital pulmonary malformations, Imagery


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Vol 29 - N° 6

P. 820-835 - juin 2012 Retour au numéro
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