L’emphysème par déficit en α-1 antitrypsine (α-1 AT) est une cause rare de BPCO. L’objectif de cette étude était d’étudier les facteurs associés à la qualité de vie des patients emphysémateux déficitaires.

Nous avons recueilli les caractéristiques cliniques et paracliniques initiales des patients inclus dans la cohorte nationale de patients emphysémateux déficitaires en α-1 AT (CONEDAT) entre 2005 et 2013. Les critères d’inclusion de cette étude sont l’existence d’un emphysème au scanner, une concentration sérique d’α-1 AT<0,5g/L, et l’existence d’un trouble ventilatoire obstructif (VEMS/CVF<0,7). La qualité de vie était évaluée prospectivement par le questionnaire respiratoire de Saint-George (SGRQ), de même que les principales caractéristiques cliniques, biologiques, et spirométriques.

Trois cents douze patients ont été inclus, dont 60,5 % d’hommes. L’âge moyen était de 51,6ans, 85,3 % étaient des fumeurs, 8 % n’étaient pas sevrés. Le VEMS moyen était de 44,92 %. Le SGRQ moyen était de 46,77 %. Le VEMS seul n’expliquait que 38 % de la variance du SGRQ total. Les variables déterminantes pour le SGRQ en analyse multivariée étaient, par ordre d’importance décroissante: la dyspnée (score de Fletcher) (p<0,001), l’existence d’une toux productive (p=0,02), la DLCO (p<0,001), le nombre d’exacerbations durant l’année précédente (p=0,01) et la distance parcourue au test de marche 6minutes (p=0,03).

L’importance du trouble ventilatoire obstructif évalué par le VEMS est peu prédictive de la qualité de vie. D’autres facteurs, comme la dyspnée et la distance parcourue en 6minutes sont déterminants et accessibles à une prise en charge thérapeutique.