L’objectif de cette étude était de décrire les principales comorbidités survenant chez les patients atteints de syndrome emphysème-fibrose (SEF) et leur impact sur le pronostic. Cette étude monocentrique et rétrospective a inclus 102 patients (96 hommes, âge moyen 69±15ans) ayant un SEF diagnostiqué entre 2006 et 2012. Les principales comorbidités et complications présentées étaient l’hypertension pulmonaire précapillaire (48 %), les infections (30,4 %), les maladies cardiovasculaires (17,7 %), les exacerbations de BPCO (15,7 %), les exacerbations aiguës de fibrose (14,7 %), et les cancers bronchopulmonaires (12,8 %). L’hypertension pulmonaire était survenue après un délai moyen de 8mois, et était sévère chez 51 % des patients. Quarante-six pour cent des cancers broncho-pulmonaires n’ont pas eu de confirmation histologique, en raison d’un état respiratoire précaire, et 69 % des patients ont reçu d’emblée un traitement palliatif. La médiane de survie globale à partir du diagnostic de SEF était de 2,88ans, avec un taux de survie à 5ans de 35 %. En analyse univariée, les facteurs de mauvais pronostic étaient l’hypertension pulmonaire (médiane de survie de 2,59ans versus médiane de survie non atteinte p<0,003 ; survie à 5ans : 20 %) et une comorbidité cardiovasculaire (médiane de survie 2,25ans versus 4,1ans, p=0,035). Il existait une tendance en faveur d’une mortalité supérieure (à partir du diagnostic de SEF) chez les patients ayant développé un cancer bronchopulmonaire (2,7 et 2,88ans respectivement, p=0,2). Les autres complications étudiées n’avaient pas d’impact sur la survie. En conclusion, l’hypertension pulmonaire précapillaire et les comorbidités cardiovasculaires sont associées à un pronostic défavorable au cours du SEF.