La fibroélastose pleuro-pulmonaire (FEPP) est une nouvelle entité au sein des PID. Nous décrivons 5 cas de fibroélastose avec une atteinte bronchocentrique prédominante compliquant un asthme sévère.

Il s’agit de 5 femmes (âge 35–56) non fumeuses, qui présentaient un asthme sévère, corticodépendant. L’asthme était tardif chez 4 et débutant dans l’enfance pour 1 patiente. Trois étaient atopiques, 2 avaient une maladie de Widal. Trois patientes ont eu une éosinophilie sanguine>1000/mm³. Le VEMS moyen était à 40,4 % (29–60), avec un déclin moyen de 371mL/an (54–101). Le scanner thoracique révélait des condensations sous pleurales bi-apicales, un épaississement pariétal bronchique très marqué avec DDB. Le LBA montrait une alvéolite à neutrophiles dans 3 cas. Deux patientes ont bénéficié d’une biopsie pulmonaire chirurgicale et 2 ont nécessité une transplantation pulmonaire en raison d’une insuffisance respiratoire. L’analyse des explants et des biopsies montrait une fibroélastose essentiellement centrolobulaire remaniant et sténosant les bronches et bronchioles, en association avec des lésions compatibles avec l’asthme (hypercrinie, lame basale épaisse). La plèvre et l’espace sous-pleural étaient majoritairement épargnés. Une patiente a eu des biopsies bronchiques, montrant un aspect identique.

La fibroélastose bronchocentrique est différente de la « fibrose centrée sur les voies aériennes » décrite en 1999 par la prédominance de l’élastose. Elle diffère de la FEPP par la prédominance des lésions bronchiques. Nous proposons d’identifier la fibroélastose bronchocentrique comme une entité compliquant l’inflammation chronique des voies aériennes observée dans l’asthme.