L’atteinte respiratoire est la première cause de mortalité chez les patients mucoviscidosiques et la transplantation pulmonaire améliore la survie chez ces patients.

Établir les causes de mortalité chez les patients mucoviscidosiques à l’ère de la transplantation pulmonaire.

Les décès survenus en France de 2007 à 2010 chez les patients mucoviscidosiques ont été identifiés par le Registre français de la mucoviscidose et les causes de décès ont été établies à partir des dossiers médicaux par un comité médical indépendant.

Sur 256 décès, la moitié (n=127, 49,6 %) sont survenus après une transplantation pulmonaire. Les principales causes de décès après une transplantation pulmonaire étaient les complications périopératoires, les infections et la bronchiolite oblitérante. Parmi les patients décédés sans transplantation pulmonaire (n=129, 50,4 %), l’atteinte respiratoire (80 %) était la première cause de décès. Seuls 25 (19 %) patients sont décédés sur liste de transplantation pulmonaire ; onze (8,5 %) patients n’avaient pas d’indication à la transplantation, 14 (11 %) ont refusé la transplantation et 24 (18 %) ont été récusés pour la transplantation en raison de contre-indications. La démarche de transplantation était en cours chez 19 (15 %) patients, et la transplantation n’avait jamais été évoquée chez 36 (28 %) patients.

Plus de la moitié des décès des patients mucoviscidosiques sont survenus en l’absence de transplantation pulmonaire, ce qui semble plus lié à des difficultés à anticiper le meilleur moment pour la transplantation qu’à un déficit de greffons.