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Prothèse trachéobronchique dans le syndrome de Mounier-Kuhn : nouvelles perspectives - 11/06/15

Doi : 10.1016/j.rmr.2015.02.003 
M. Sauvage a, O. Tiffet b, J.-M. Vergnon a, c,
a Service de pneumologie et d’oncologie thoracique, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne cedex 2, France 
b Service de chirurgie générale et thoracique, hôpital Nord, CHU de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne cedex 2, France 
c LINA EA 4624, université Jean Monnet, 42023 Saint-Étienne, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie congénitale est une pathologie peu fréquente, dont la prise en charge thérapeutique est complexe. Nous rapportons ici le cas d’un patient traité par endoscopie interventionnelle.

Observation

Il s’agit d’un homme de 74ans dont le diagnostic de trachéobronchomégalie a été porté en 2003 dans un contexte de dégradation de l’état respiratoire et la survenue de syncopes posturales. Il a tout d’abord bénéficié d’une prothèse trachéobronchique en Y, en silicone, prolongée par des prothèses métalliques au niveau trachéal et bronchique. Le montage est resté stable jusqu’en 2011. Il apparaît alors des épisodes d’asphyxie liée à la luxation postérieure de la prothèse trachéobronchique, par rupture des mailles de la prothèse métallique trachéale. Une nouvelle prothèse trachéobronchique en Y est alors mise en place, faite « sur mesure », à partir d’une modélisation 3D des voies aériennes, avec évolution clinique et fonctionnelle tout à fait satisfaisante.

Discussion

Ce cas clinique est un exemple de prise en charge d’un syndrome de Mounier-Kuhn, par bronchoscopie interventionnelle, avec un recul de 10 ans, et avec pour originalité l’adaptation du matériel prothétique, de manière individualisée à l’anatomie des voies aériennes du patient.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Mounier-Kuhn syndrome or tracheobronchomegaly is a rare congenital condition, the management of which is complex. We report the case of a patient who was treated with interventional endoscopy.

Observation

We describe the case of a 74-year-old man with a diagnosis of tracheobronchomegaly who was admitted in 2003 with a background of deteriorating respiratory status and the occurrence of postural syncope. He initially received a tracheobronchial silicone Y prosthesis, extended with metal prostheses at the tracheal and bronchial level. This arrangement remained stable until 2011. He then began to develop episodes of asphyxia related to posterior dislocation of the tracheobronchial prosthesis, after breakage of the metallic mesh tracheal prosthesis. A new tracheobronchial prosthesis Y was then placed, custom-made from a 3D model of the airways. This was clinically and functionally effective.

Discussion

This case describes the management of a patient with Mounier-Kuhn syndrome by interventional bronchoscopy, with the adaptation of prosthetic materials, on an individual basis, to the anatomy of the patient's airway.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Mounier-Kuhn, Trachéobronchomalacie, Bronchoscopie interventionnelle, Prothèse silicone, Granulome

Keywords : Mounier-Kuhn syndrome, Tracheobronchomalacia, Interventional bronchoscopy, Silicone prosthesis, Granuloma


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Vol 32 - N° 5

P. 519-523 - mai 2015 Retour au numéro
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