M. P., 45ans a été hospitalisé pour bilan d’une dyspnée s’étant progressivement aggravée en six mois. Le bilan a révélé une volumineuse masse graisseuse bien limitée occupant l’hémithorax gauche, refoulant le médiastin vers la droite et la coupole diaphragmatique vers le bas, entraînant une atélectasie complète du poumon gauche. Le diagnostic radiologique pouvait faire évoquer en premier lieu un aspect de lipome pleural, sans signe de malignité. Devant le retentissement respiratoire préoccupant, une exérèse chirurgicale est réalisée. L’analyse anatomo-pathologique de la pièce de 5,2kg est finalement en faveur d’un liposarcome bien différencié de type sclérosant et lipoma-like, de grade I selon la classification de la FNLCC. Les liposarcomes médiastinaux sont des tumeurs rares, représentant moins de 1 % des tumeurs médiastinales, et moins de 1 % des liposarcomes. Elles sont fréquemment longtemps asymptomatiques. Le pronostic est lié d’une part au grade histologique (décrit par la FLNCC) ainsi qu’à la qualité de l’exérèse chirurgicale. Cependant les récidives locorégionales sont fréquentes, même en cas d’exérèse carcinologique. La place de la radiothérapie et de la chimiothérapie est discutée. Cette observation illustre bien les difficultés diagnostique des liposarcomes bien différenciés, vis-à-vis des lipomes bénins intra-thoraciques. Par ailleurs, bien qu’habituellement de grande taille, le caractère particulièrement volumineux de ce liposarcome mérite d’être souligné.