L’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique (DIPNECH) est une maladie rare liée à une infiltration des voies aériennes par des cellules neuroendocrines favorisant une obstruction bronchique. Aucun traitement n’a prouvé une efficacité pour limiter l’évolution de la DIPNECH. Nous présentons le cas d’une patiente âgée de 61ans, atteinte de DIPNECH révélée par une dyspnée d’effort progressive sur 4ans et compliquée un trouble ventilatoire obstructif évolutif et sévère (VEMS=700mL soit 39 % en 2010 et VEMS=440mL soit 25 % de la valeur prédite en 2014). Le scanner thoracique montrait un poumon en mosaïque en rapport avec une bronchiolite diffuse et de multiples tumeurs carcinoïdes. Le diagnostic était confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicale. Alors que la patiente était récusée pour la transplantation pulmonaire, un traitement par inhibiteur de mTor, le sirolimus à la dose de 2mg/j lui a été proposée. Après 6 mois de traitement par sirolimus, la patiente présentait une amélioration de la dyspnée (passant d’un stade III à un stade II MMRC), une diminution de la neuron specific enolase (NSE) (7ng/mL sous traitement versus 19ng/mL avant traitement). Les EFR montraient une relative amélioration du trouble ventilatoire obstructif (VEMS=550mL soit 32 % de la valeur prédite). Le scanner thoracique montre une stabilité des tumeurs carcinoïdes et une amélioration des zones d’atténuation lobulaire liée à la DIPNECH. La tolérance du sirolimus était bonne en dehors de l’apparition d’un diabète non-insulino-dépendant. En conclusion, les inhibiteurs de mTor pourraient avoir un effet bénéfique pour limiter l’évolution des DIPNECH.