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Revue des Maladies Respiratoires Actualités
Volume 7, numéro 2
pages 83-85 (mai 2015)
Doi : 10.1016/S1877-1203(15)30022-7
Granulomateuse éosinophilique avec polyangéite (EGPA)
Eosinophilic granulomatosis with vasculitis
 

Article rédigé par C. Goyard

* Auteur correspondant
d’après la communication de V. Cottin a
a Centre national de référence des maladies pulmonaires rares, Service de pneumologie, Hospices civils de Lyon, Hôpital Louis-Pradel, 28, rue du Doyen-Lépine, 69000 Lyon, France 

Résumé

La granulomateuse éosinophilique avec polyangéite est définie sur le plan histologique par une inflammation granulomateuse qui prédomine dans l’arbre respiratoire associée à une vascularite à éosinophiles. Elle touche les hommes et les femmes en proportion identique entre 40 et 50 ans. L’histoire de la maladie se déroule en trois phases qui ne sont pas toujours respectées : une phase d’asthme, la présence d’une hyperéosinophilie et l’apparition de signes systémiques. Il existe deux phénotypes : l’un vasculaire avec présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), et l’autre de maladie tissulaire sans ANCA. La prise en charge repose sur une corticothérapie orale à posologie élevée : 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone. Le traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide en bolus intraveineux) est indiqué chez les patients présentant des atteintes d’organes mettant en jeu le pronostic vital ou en cas de maladie non contrôlée malgré une corticothérapie à dose élevée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Abstract

Eosinophilic granulomatosis with vasculitis is defined as an eosinophil rich, necrotizing granulomatous inflammation predominantly involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis associated with asthma and eosinophilia. It affects men and women identically between 40 and 50 years of age. The history of the disease has three typical phases, not always followed: asthma, eosinophilia, and systemic symptoms. There are two phenotypes: the vascular phenotype (with presence of ANCA) and the phenotype of tissue disease (without ANCA). Management is based on high dose oral corticosteroids starting with prednisone 1 mg/kg/day. Immunosuppressive therapy, especially intravenous cyclophosphamide, is indicated in patients presenting with organ damage threatening survival, or in whom the disease is not controlled despite high dose corticosteroids.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

MOTS CLÉS : Granulomateuse éosinophilique avec polyangéite, Asthme, Vascularite systémique, ANCA, Éosinophilie

Keywords : Eosinophilic granulomatosis with polyangitis, Asthma, Vasculitis, ANCA, Eosinophilia




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