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Les manifestations pulmonaires du syndrome des antisynthétases - 29/07/15

Doi : 10.1016/j.rmr.2014.07.013 
S. Jouneau a, , b , B. Hervier c, E.-M. Jutant d, e, O. Decaux f, g, M. Kambouchner h, M. Humbert d, e, P. Delaval a, b, D. Montani d, e
a Service de pneumologie, centre de compétences des maladies pulmonaires rares de Bretagne, hôpital Pontchaillou, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex, France 
b IRSET UMR 1085, université de Rennes 1, Rennes, France 
c Service de médecine interne et immunologie clinique, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP–HP-UPMC, Paris, France 
d Service de pneumologie, centre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère, faculté de médecine, université Paris-Sud, hôpital de Bicêtre, AP–HP, département hospitalo-universitaire (DHU) Thorax Innovation (TORINO), 94270 Le-Kremlin-Bicêtre, France 
e UMR_S 999, université Paris-Sud, Inserm, laboratoire d’excellence (LabEx) en recherche sur le médicament et l’innovation thérapeutique (LERMIT), centre chirurgical Marie-Lannelongue, 92350 Le Plessis Robinson, France 
f Service de médecine interne, hôpital sud, Rennes, France 
g UMR CNRS 6290 IGDR, université de Rennes 1, Rennes, France 
h Service d’anatomie pathologique, hôpital Avicenne, AP–HP, Bobigny, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Le syndrome des antisynthétases correspond à une myopathie inflammatoire fréquemment associée à une atteinte pulmonaire, surtout parenchymateuse (pneumopathie infiltrante diffuse) et plus rarement vasculaire (hypertension pulmonaire). Devant un tableau clinique et radiologique évocateur, la présence d’anticorps anti-ARNt synthétases signe le diagnostic. Les plus fréquents de ces auto-anticorps sont les anti-Jo1, les anti-PL7 et les anti-PL12. De nombreuses manifestations cliniques extrathoraciques associées à l’atteinte pulmonaire peuvent orienter le diagnostic : myalgies ou déficit musculaire, phénomène de Raynaud, polyarthrite, fièvre et « mains de mécaniciens ». Une augmentation des créatine-phospho-kinases est quasi constante. Le recours à l’électromyogramme, à l’imagerie musculaire par résonance magnétique ou à l’histologie n’est pas systématique. Néanmoins, il existe une grande variabilité des symptômes et de leur sévérité d’un patient à l’autre ou au long de l’évolution de la maladie. L’atteinte pulmonaire est un facteur pronostic majeur et incite à traiter de manière intensive les patients, principalement par corticothérapie systémique, voire d’emblée par association corticoïdes et immunosuppresseurs. Mieux connaître cette pathologie qui est souvent de révélation pneumologique permettrait d’améliorer le diagnostic et la prise en charge thérapeutique, voire même le pronostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Antisynthetase syndrome is an inflammatory myopathy frequently associated with pulmonary manifestations, especially interstitial lung diseases, and uncommonly pulmonary hypertension. In the context of a suggestive clinical and radiological picture, positive anti-RNA synthetase antibodies confirm the diagnosis. Anti-Jo1, anti-PL7, and anti-PL12 antibodies are the more commonly encountered. The presence of a number of extra-thoracic manifestations in association with pulmonary disease may suggest the diagnosis. These include: myalgia or muscular deficit, Raynaud's phenomenon, polyarthritis, fever, mechanics hands. Serum creatine kinase levels are usually increased. Electromyogram, muscular magnetic resonance imaging or muscle pathology are not mandatory to make the diagnosis. There is a high variability in symptoms and severity, between patients but also during the course of the disease in the same patient. The presence of an interstitial lung disease is a major prognostic factor and an indication for more intensive treatment, principally with systemic corticosteroids with or without immunosuppressive drugs. Improving respiratory physicians’ knowledge of this disease, which is often revealed by its pulmonary manifestations, should help diagnosis, therapeutic management, and possibly prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Myopathie inflammatoire, Myosite, Anti-Jo1, Pneumopathie interstitielle diffuse, Hypertension pulmonaire

Keywords : Inflammatory myopathy, Myositis, Anti-Jo1, Infiltrative lung disease, Pulmonary hypertension


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Vol 32 - N° 6

P. 618-628 - juin 2015 Retour au numéro
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