revues des maladies respiratoires - Organe officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF)

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Revue des Maladies Respiratoires
Volume 29, numéro 9
pages 1120-1123 (novembre 2012)
Doi : 10.1016/j.rmr.2012.04.009
Reçu le : 26 octobre 2011 ;  accepté le : 3 avril 2012
Angiosarcome médiastinal : à propos d’un cas
A case of mediastinal angiosarcoma
 

A. Deroux a, , M. Destors a, M. Coudurier a, S. Lantuejoul b, M. Aubert c, N. Girard d, D. Moro-Sibilot a
a PCMAC, unité d’oncologie thoracique, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble cedex, France 
b Département d’anatomie et cytologie pathologique, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble cedex, France 
c Clinique Belledonne, 38400 Saint-Martin d’Hères, France 
d Unité pilote pour la prise en charge des tumeurs rares intrathoraciques de l’adulte, service de pneumologie, hospices civils de Lyon, 69229 Lyon cedex 02, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

L’angiosarcome médiastinal est une tumeur intrathoracique rare et l’attitude thérapeutique reste mal codifiée.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 65ans consultant pour douleurs thoraciques. Les explorations complémentaires ont mis en évidence une masse médiastinale antérieure avec envahissement péricardique. La biopsie transthoracique a permis le diagnostic d’angiosarcome. Un traitement multimodal par chimiothérapie néoadjuvante (doxorubicine 20mg/m2, ifosfamide 2500mg/m2, Uromitexan® 2500mg/m2), chirurgie puis radiothérapie adjuvante a permis la rémission tumorale complète, persistante à 12 mois.

Conclusion

L’enregistrement systématique de telles entités dans un registre dédié pourrait permettre de mieux décrire leurs caractéristiques anatomocliniques et évolutives, afin de définir des principes de prise en charge spécifiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Summary
Introduction

Mediastinal angiosarcoma is a rare intrathoracic tumour and the therapeutic approach remains poorly codified.

Case report

We report the case of a 65-year-old female patient presenting with chest pain. Further exploration revealed an anterior mediastinal mass with pericardial invasion. Transthoracic biopsy gave the diagnosis of angiosarcoma. Multimodal treatment with neoadjuvant chemotherapy (doxorubicin 20mg/m2, Ifosfamide 2500mg/m2, Uromitexan® 2500mg/m2) and surgery followed by adjuvant radiotherapy has led to remission of the tumour that has persisted for 12 months.

Conclusion

Systematic recording of such conditions in dedicated registries could contribute to enhance the description of the clinical and pathological characteristics, thus helping define the principles of specific management.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Angiosarcome, Tumeur médiastinale, Tumeur rare, Chirurgie

Keywords : Angiosarcoma, Mediastinal tumour, Rare tumour, Surgery




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