Introduction La survenue d’une forme familiale de vascularite affectant les vaisseaux de petit calibre a été rapportée à 14 reprises dans la littérature internationale.

Observation Chez un père et son fils, une vascularite rénale (glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune) a été diagnostiquée, associée à des anticorps antimyéloperoxydase, en l’absence de facteur environnemental commun identifié.

Discussion Ces observations suggérent l’intervention de facteurs constitutionnels dans la genèse des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.

Introduction Familial forms of small-vessel vasculitis has been reported in 14 families (including this one).

Cases A father and son were both diagnosed with renal vasculitis (pauci-immune crescentic glomerulonephritis). Both had anti-myeloperoxidase autoantibodies, and there was no evidence of a common environmental factor.

Discussion These cases suggest the role of constitutional factors in the pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis.