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Une cause rare de lâcher de ballons pulmonaires : la granulomatose lymphomatoïde - 09/06/16

Doi : 10.1016/j.rmr.2016.04.016 
T. Georges 1, , C. Sagan 2, H. Maisonneuve 3, J.P. Arigon 4, A. Bizieux-Thaminy 1
1 Service de pneumologie, centre hospitalier départemental de Vendée, site de la Roche-sur-Yon, 85000 la Roche-sur-Yon, France 
2 Service d’anatomopathologie, CHU de Nantes, 44000 Nantes, France 
3 Service d’onco-hématologie, centre hospitalier départemental de Vendée, site de la Roche-sur-Yon, 85000 la Roche-sur-Yon, France 
4 Chirurgie thoracique, clinique St-Augustin, 44000 Nantes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La présence à l’imagerie thoracique de nodules pulmonaires bilatéraux évoque par argument de fréquence des métastases pulmonaires. Néanmoins, en l’absence de diagnostic évident, il faut savoir évoquer d’autres étiologies : infectieuses, granulomateuses ou hématologiques.

Observation

Nous rapportons l’observation d’une patiente de 67ans, présentant une perte de poids et une dyspnée révélant un lâcher de ballons pulmonaire avec nodules hypermétaboliques au TEP-scanner. Sur le plan biologique il existait une lymphopénie CD4 à 120/mm3, une dysglobulinémie IgG, un syndrome inflammatoire modéré. Devant la suspicion de cancer, une biopsie chirurgicale est réalisée au niveau du lobe pulmonaire inférieur gauche et permet le diagnostic de granulomatose lymphomatoïde (GL) de grade III. Le bilan biologique a été complété mettant en évidence une réplication EBV élevée (5 log EBV dans le sang et positif fort dans le LBA).

Cette pathologie est de diagnostic difficile. L’histologie est indispensable pour faire le diagnostic. La GL se définit par un infiltrat lymphoïde polymorphe angiocentrique avec lymphocytes B CD20+ atypiques associés à des lymphocytes TCD3+ réactionnels. L’hybridation in situ permet de mettre en évidence l’ARN de l’EBV au sein des cellules B atypiques. La proportion de lymphocytes B atypiques et de cellules EBV+ en hybridation permet de classer la maladie (grades I à III) et d’en déterminer le pronostic. Le grade III comme présenté chez cette patiente a les caractéristiques d’un lymphome B à grandes cellules et doit être traité par polychimiothérapie.

Conclusion

La granulomatose lymphomatoïde est un syndrome lymphoprolifératif B rare lié à l’Epstein-Barr Virus atteignant de façon préférentielle le poumon avec des opacités réticulo-nodulaires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 33 - N° 5

P. 415-416 - mai 2016 Retour au numéro
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