La maladie de Kaposi (MK) est une pathologie tumorale à expression essentiellement cutanée. Il existe quatre formes épidémiocliniques de la MK : la forme classique ou méditerranéenne, la forme endémique, la forme épidémique ou liée au virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et la forme post-transplantation d'organe. Les mécanismes physiopathologiques sont mieux connus depuis la découverte d'human herpesvirus-8 (HHV-8), l'agent infectieux causal identifié en 1994 dans un contexte de pandémie du VIH avec une incidence élevée de la MK. Le virus HHV-8 a un tropisme particulier pour les cellules endothéliales. Les lésions élémentaires sont des macules évoluant en papules puis en nodules rouges, bleutés ou parfois bruns, uniques ou multiples d'emblée, à contours nets, arrondis ou géographiques, de consistance ferme ou molle, à surface lisse, kératosiques ou ulcérés. Elles se caractérisent, sur le plan histologique, par une association d'un infiltrat inflammatoire, de cellules endothéliales et de cellules fusiformes. Il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement curatif, mais l'arrivée des thérapies antirétrovirales contre le VIH a permis d'améliorer le pronostic dans les formes endémiques. Dans tous les cas, la prise en charge doit s'adapter aux terrains des patients (population âgée ou pédiatrique ou immunodéprimée), tenir compte des atteintes, de leurs retentissements, de leurs localisations, des moyens thérapeutiques disponibles et de leurs effets secondaires possibles.