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Troubles du développement intellectuel : déficience intellectuelle, handicap mental - 16/12/19

[4-103-C-40]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(19)59755-1 
V. des Portes a, b, c  : Neuropédiatre, professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
a Service de neuropédiatrie, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69675 Bron, France 
b Centre de référence « Déficiences intellectuelles de causes rares » et filière nationale de santé « DéfiScience » : maladies rares du neurodéveloppement, Institut des sciences cognitives, CNRS, UMR 5304, 69675 Bron, France 
c Université de Lyon, Lyon, France 

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Résumé

La déficience intellectuelle (DI) ou trouble du développement intellectuel (TDI) est l'un des principaux troubles du neurodéveloppement et concerne 2 % de la population, soit plus d'un million de personnes en France. Elle se caractérise par une capacité réduite à raisonner et à comprendre une information abstraite ou complexe, ce qui retentit fortement sur les apprentissages scolaires et limite les capacités d'adaptation dans la vie quotidienne, y compris à l'âge adulte. Le handicap intellectuel, ou handicap mental, résulte d'une interaction entre de la vulnérabilité individuelle d'une personne avec une DI et son écosystème, c'est-à-dire l'environnement familial, culturel, institutionnel, qui peut être un obstacle ou être facilitateur. Le repérage d'un enfant avec une trajectoire développementale inhabituelle nécessite une bonne connaissance du développement psychomoteur par les professionnels. La DI peut être isolée mais elle est aussi très souvent intriquée à d'autres troubles du neurodéveloppement, dont l'autisme, des troubles moteurs ou sensoriels (audition, vision), des troubles graves du sommeil, de l'alimentation ou des pathologies médicales comme l'épilepsie ou des troubles psychopathologiques très variés tels que l'anxiété, la dépression et des troubles de régulation émotionnelle. Les causes de DI sont multiples, plus d'une fois sur deux d'origine génétique, avec plusieurs centaines de maladies rares, mais restent encore souvent inconnues. La diffusion des nouvelles techniques de génétique (séquençage à haut débit) devrait faire reculer le nombre de personnes sans diagnostic et redonne toute sa place à une démarche diagnostique raisonnée fondée sur la clinique. Une évaluation multidimensionnelle régulière des compétences cognitives, scolaires, socioémotionnelles, adaptatives tout au long de la vie permet de mieux appréhender le fonctionnement des personnes avec une DI et d'envisager des stratégies adaptées d'apprentissage, de soin, d'accompagnement et de soutien, pour une meilleure qualité de vie et une participation à la vie de la société renforcée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Déficience intellectuelle, Trouble du développement intellectuel (TDI), Troubles du neurodéveloppement (TND), Génétique, Accès aux soins, Évaluation multidimensionnelle


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  • P. Colas, S. Ruiz, F. Delteil

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