La présence d’une fibrose pulmonaire satellite aux vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles est rarement observée. La plupart des cas décrits sont survenus avec la polyangéite microscopique.

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 82 ans se présentant pour fibrose pulmonaire avec à la tomodensitométrie thoracique des images en rayon de miel et des bronchectasies de traction à prédominance périphérique et basale. Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été établi devant la positivité des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, les anomalies du sédiment urinaire et les données de la biopsie rénale.

Nous insistons, à travers cette observation, sur la rareté de la fibrose interstitielle comme manifestation pulmonaire de vascularite et nous discutons la pathogénie de cette association.

Pulmonary fibrosis secondary to antineutrophil cytoplasmic antibodypositive vasculitis is rarely reported. Most cases have occurred in association with microscopic polyangiitis.

We report the case of an 82-year-old man presenting with pulmonary fibrosis. The CT scan showed honeycombing and traction bronchiectasis with peripheral and basal predominance. The diagnosis of Wegener’s granulomatosis was based on the association of positive antineutrophil cytoplasmic antibodies, urinary sediment abnormalities and renal biopsy findings.

We emphasize, through this case, the rarity of interstitial fibrosis as a pulmonary manifestation of vasculitis and we discuss the pathogenesis of this association.