Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Troubles constitutionnels du métabolisme de la bilirubine - 12/03/16

[7-014-A-20]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(16)71592-0 
A. Perry a, b, P. Labrune a, b,
a Centre de référence des maladies héréditaires du métabolisme hépatique, hôpital Antoine-Béclère, Hôpitaux universitaires Paris-Sud, AP-HP, BP 405, 92141 Clamart cedex, France 
b Université Paris-Sud, 300, rue du Château, 91400 Orsay, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 6
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 2

Résumé

La bilirubine est le produit de dégradation final de l'hème. La majorité de l'hème circulant est issue de l'hémoglobine des érythrocytes sénescents. La bilirubine IX alpha, appelée aussi bilirubine non conjuguée (ou bilirubine indirecte), est fournie par l'avant-dernière étape du catabolisme. Cette forme non conjuguée, lipophile, est insoluble en milieu aqueux, et doit être transformée en bilirubine conjuguée, hydrophile, afin d'être éliminée dans la bile par le foie. Les maladies du métabolisme de la bilirubine sont séparées en deux groupes : maladies de la glucuroconjugaison d'une part, maladies du transport d'autre part. La maladie de Gilbert, fréquente et bénigne, et les maladies de Crigler-Najjar (types I et II), rares et graves, sont des anomalies constitutionnelles de la conjugaison de la bilirubine, dont les bases génétiques sont maintenant bien établies. Les dispositifs de photothérapie sont en constante amélioration. Des progrès thérapeutiques majeurs sont actuellement faits pour les patients atteints de maladie de Crigler-Najjar. Les maladies du transport (Rotor et Dubin Johnson) sont très rares.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Bilirubine, Glucuroconjugaison, Ictère nucléaire, Maladie de Gilbert, Maladie de Crigler-Najjar


Plan


© 2016  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Explorations biologiques de la pancréatite aiguë
  • P. Lévy
| Article suivant Article suivant
  • Insuffisance hépatique aiguë
  • O. Roux, C. Francoz, F. Durand

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.