Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Síndromes esclerodermiformes y estados seudoesclerodérmicos - 21/11/18

[98-505-C-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(18)41448-3 
C. Francès a, b , D. Bessis c, d
a Service de dermatoallergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Université Paris VI, 4, place Jussieu, 75005 Paris, France 
c Service de dermatologie, Hôpital Saint-Eloi, 80, avenue Augustin-Fliche, 34090 Montpellier, France 
d Université de Montpellier, 163, rue Auguste-Broussonnet, 34090 Montpellier, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 11
Iconographies 16
Vidéos 0
Autres 2

Résumé

Los síndromes esclerodermiformes incluyen una amplia variedad de dermatosis generalizadas o localizadas, distintas de la esclerodermia y la morfea por su apariencia clínica y el contexto en el que ocurren. La biopsia cutánea a menudo es útil para el diagnóstico; demuestra fibrosis dérmica, a veces muy celular, como en la fibrosis sistémica nefrogénica, o asociada a depósitos de mucina, como en el escleredema o el escleromixedema. Esta fibrosis dérmica comienza en la dermis superficial en la enfermedad injerto contra huésped, que es fácil de diagnosticar debido a los antecedentes hematológicos. El escleromixedema, el síndrome POEMS (polineuropatía [P], organomegalia [O], endocrinopatía [E], proteína monoclonal [M], cambios en la piel [S, del inglés skin]) y algunos escleredemas se asocian con gammapatía monoclonal. De principio debe sospecharse un origen tóxico en ausencia de un cuadro clínico característico. La induración de la piel o seudoesclerosis a veces se asocia con atrofia de la piel y/o fibrosis de los tejidos subyacentes dando una falsa impresión de esclerosis cutánea (estados seudoesclerodérmicos). La localización en las manos es común, como en la queiroartropatía diabética o el síndrome de fascitis palmar-artritis, en general asociado a neoplasias. Las genodermatosis esclerodermiformes son excepcionales, la mayoría de las veces esporádicas y, habitualmente, fáciles de reconocer debido a la aparición neonatal temprana de las lesiones. Sin embargo, en algunos casos, como durante la escleroatrofia de Huriez-Mennecier o el síndrome de Werner (progeria del adulto), su diagnóstico puede ser inicialmente dermatológico y tardío en la edad adulta. El reconocimiento de estas últimas afecciones es más importante en la medida en que conllevan un riesgo de susceptibilidad al cáncer.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Palabras clave : Escleromixedema, Escleredema, Fibrosis sistémica nefrogénica, Porfiria cutánea tardía, Genodermatosis, Gammapatía monoclonal


Plan


© 2018  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Morfeas
  • R. Goussot, C. Francès, D. Lipsker
| Article suivant Article suivant
  • Psoriasis
  • A. Du-Thanh, D. Jullien, C. Girard

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.