Le sarcome intimal cardiaque : tumeur rare illustrée par un cas de présentation histopathologique inhabituelle - 05/09/19

Cardiac intimal sarcoma: A case report of a rare tumor with peculiar histopathological findings

Doi : 10.1016/j.annpat.2019.08.001

Hussein Nassereddine ^a,⁎ , Raf Sciot ^b, Maria Debiec-Rychter ^c, Selda Aydin ^a, Louis Libbrecht ^a
^a Département de pathologie, cliniques universitaires Saint-Luc, Université Catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique
^b Département de pathologie, University Hospitals Leuven, KU Leuven, Louvain, Belgique
^c Département de génétique, University Hospitals Leuven, KU Leuven, Louvain, Belgique

^⁎Auteur correspondant. Service d’anatomie pathologique, Tour Franklin, Entrée F, avenue Mounier, 1200 Bruxelles, Belgique.Service d’anatomie pathologiqueTour Franklin, Entrée F, avenue MounierBruxelles1200Belgique

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 05 September 2019
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Résumé

Les sarcomes cardiaques primitifs sont extrêmement rares et de pronostic sombre. L’existence du sarcome intimal, tumeur mésenchymateuse maligne affectant principalement l’artère pulmonaire et l’aorte, est rapportée au niveau du cœur mais reste encore débattue. Nous rapportons le cas d’un sarcome intimal développé chez une patiente de 70 ans, avec ses caractéristiques macroscopiques, microscopiques et moléculaires.

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Summary

Primary cardiac sarcomas are rare tumors with poor prognosis. Intimal sarcoma, a mesenchymal malignant tumor described mainly in the great vessels, may rarely involve the heart. Herein we describe the case of a 70-years-old female who was found to have a left atrial mass during an investigation of a new onset dyspnea. The patient underwent surgery and the resected mass was found to be an intimal sarcoma. The objectives of this report were to describe a case of this rare disease entity and to discuss its pathological and molecular findings based on relevant literature.

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Mots clés : Sarcome intimal, MDM2, PDGFRA

Keywords : Intimal sarcoma, MDM2, PDGFRA.