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Cirrhose biliaire primitive - 22/07/10

[7-015-A-60]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(10)46408-6 
R. Poupon  : Professeur
Service d'hépatologie, Hôpital Saint-Antoine, Paris, France 
Université Pierre et Marie Curie, Paris, France 

Article en cours de réactualisation

Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hépatologie
et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique caractérisée par une inflammation et une destruction des canaux biliaires interlobulaires. La maladie affecte principalement la femme après 40 ans. La présence d'anticorps antimitochondries est quasi constante, ce qui en fait sa signature sérologique. La prévalence en France est de 20/100 000. Il s'agit d'une maladie complexe résultant de la combinaison de facteurs génétiques, affectant principalement l'immunité, et de facteurs d'environnement. L'inflammation et la destruction des petits canaux biliaires sont responsables de cholestase chronique susceptible de se compliquer de cirrhose et de défaillance hépatique. Le traitement repose sur la prise d'acide ursodésoxycholique. La transplantation hépatique est le traitement de choix des formes compliquées de défaillance hépatique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cholestase, Auto-immunité, Cirrhose, Acide ursodésoxycholique, Transplantation hépatique, Glucocorticoïdes, Méthotrexate


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