Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Malformations congénitales des membres : embryologie, étiologie - 01/01/02

[15-198-A-10]
Pascal Dollé : Maître de conférences, praticien hospitalier
Membre de l'Institut universitaire de France, faculté de médecine Strasbourg  France
Institut de génétique et de biologie moléculaire et cellulaire, BP 10142, 67404 Illkirch cedex France
Valérie Cormier-Daire : Praticien hospitalier
Département de génétique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France

Article en cours de réactualisation

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 8
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Les bourgeons de membres apparaissent au niveau du mésoblaste somatopleural à partir de la 5e semaine de gestation. Leur croissance dépend de facteurs diffusibles synthétisés par la crête apicale ectoblastique, induite à l'interface dorsoventrale du bourgeon. D'autres facteurs produits par l'ectoblaste dorsal et/ou le mésenchyme, en particulier au niveau de la région postérodistale dite « polarisatrice », agissent en coordination pour assurer la croissance et définir les asymétries dorsoventrale et antéropostérieure. L'action de ces facteurs aboutit à des profils spécifiques d'activation de diverses familles de protéines régulatrices de la transcription. Les accidents de tératogenèse étant rares à l'heure actuelle, les causes génétiques représentent certainement la principale étiologie des malformations congénitales des membres. Les techniques de génétique moléculaire ont permis d'identifier les gènes impliqués dans plusieurs syndromes affectant les membres. L'analyse de gènes candidats, dont le rôle avait été préalablement caractérisé dans les modèles animaux, a souvent facilité ces recherches.



Mots-clés : développement du membre, morphogenèse, modèles animaux, FGF, BMP, Sonic hedgehog, gènes Hox, gènes Tbx, syndromes malformatifs

Plan



© 2002  Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés

Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Pathologie du tendon calcanéen
  • J.-P. Delagoutte, A. Gervaise
| Article suivant Article suivant
  • Maladie des brides amniotiques
  • A. Mézel, S. Manouvrier

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.