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Maladie de Waldenström ou macroglobulinémie - 07/03/14

[4-0150]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(13)56280-6 
V. Leblond  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Service d'hématologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 
 Université Pierre-et-Marie-Curie, Groupe de recherche clinique (GRC) 11-GRECHY, 75013 Paris, France 

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Résumé

La maladie de Waldenström (MW) ou macroglobulinémie est un syndrome lymphoprolifératif rare caractérisé par une prolifération médullaire lymphoplasmocytaire et d'une IgM sérique. L'anomalie cytogénétique la plus fréquente est la délétion du bras long du chromosome 6, observée chez 30 à 40 % des patients. Une mutation somatique récurrente vient d'être identifiée (MYD88 L265P) et est retrouvée dans 90 % des cellules tumorales. Les manifestations cliniques sont liées aux propriétés physico-chimiques de l'immunoglobuline, à son activité anticorps, ou à l'infiltration tumorale. L'indication d'un traitement repose sur le caractère symptomatique de la maladie. Une majorité des patients est asymptomatique et nécessite une simple surveillance. La médiane de survie est de cinq à huit ans pour les patients symptomatiques. Lorsqu'un traitement est nécessaire, son choix dépend des comorbidités du patient, de la vitesse à laquelle la maladie doit être contrôlée, de l'existence ou non d'une neuropathie. Il repose pour les patients en bon état général sur l'association d'un anticorps monoclonal et d'une chimiothérapie (alkylant, analogue des purines) ou d'un inhibiteur du protéasome. L'autogreffe ou l'allogreffe sont réservées à des patients jeunes, avec un pronostic défavorable. Dans ce manuscrit, nous avons résumé les points les plus importants concernant la pathogénie, les manifestations cliniques, les facteurs pronostiques, et le traitement discutés au cours des cinquième, sixième et septième workshops (Stockholm 2008, Venise 2010 et Newport 2012) concernant cette maladie rare.

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Mots-clés : Maladie de Waldenström, IgM monoclonale, Activité anticorps, Immunochimiothérapie, Abstention thérapeutique, Inhibiteur du protéasome


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