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Neuropathies périphériques : généralités - 10/02/17

[17-083-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(16)65743-3 
C. Labeyrie a, b, c,  : Praticien hospitalier contractuel, G. Beaudonnet a, b, d : Praticien hospitalier contractuel, C. Adam a, b, e : Praticien hospitalier, C. Cauquil a, b, c : Praticien hospitalier, D. Adams a, b, c : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service de neurologie adultes, CHU de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre cedex, France 
b Centre de référence des neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF), CHU de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre cedex, France 
c Service de neurologie adulte, CHU de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre cedex, France 
d Unité de neurophysiologie clinique et épileptologie (UNCE), CHU de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre cedex, France 
e Service d'anatomopathologie, CHU de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les atteintes du système nerveux périphérique (SNP) sont de présentation, d'étiologie et d'évolution extrêmement variées. La démarche diagnostique est plus difficile que pour le système nerveux central (SNC) compte tenu de sa systématisation complexe. Contrairement au SNC explorable dans son ensemble par l'imagerie, le SNP est dispersé sous forme d'un fin câblage des quatre membres et du tronc. La première étape consiste à déterminer s'il s'agit ou non d'une polyneuropathie distale symétrique (PDS). Le mode évolutif et le contexte général sont essentiels à prendre en compte pour déterminer le degré d'urgence du diagnostic et du traitement. Un bilan biologique standard et une enquête simple permettent de rechercher les causes les plus fréquentes de PDS ; les examens complémentaires de deuxième intention sont orientés par la variété et la sévérité de la neuropathie et la présence de signes accompagnateurs. L'électromyogramme reste l'élément clé de l'analyse d'une neuropathie périphérique, mais des techniques nouvelles d'exploration neurophysiologique sont apparues. Les biologies immunologique et génétique sont très utiles et en pleine expansion et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet l'étude morphologique des racines et du plexus. Enfin, la biopsie nerveuse garde une place indiscutable, même si ses indications ont été réduites. La biopsie de peau, récemment standardisée, contribue au diagnostic des neuropathies à petites fibres. Les urgences diagnostiques dans les maladies du nerf périphérique sont les neuropathies rapidement évolutives et/ou qui requièrent un traitement rapide. On cite principalement la polyradiculonévrite aiguë (syndrome de Guillain-Barré), les mononeuropathies multiples devant faire rechercher une vascularite, et les neuronopathies sensitives devant faire rechercher un syndrome paranéoplasique. La dysautonomie est, dans tous les cas, à rechercher attentivement de par sa potentielle gravité.

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Mots-clés : Neuropathies périphériques, Dysautonomie, Électroneuromyographie, Immunologie, Génétique, Biopsie nerveuse


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