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Malformations de la ceinture pelvienne - 25/04/08

[15-225-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(08)44920-3 
R. Gouron a, C. Cretolle b, Z. Pejin a, C. Glorion a,
a Service d'orthopédie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
b Service de chirurgie viscérale pédiatrique et Unité de recherches sur les handicaps génétiques de l'Enfant, INSERM U781, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 

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Résumé

Les malformations congénitales de la ceinture pelvienne sont rares. L'os coxal peut être dysmorphique dans le cadre d'une maladie osseuse constitutionnelle, mais également être le siège d'une agénésie ou hypoplasie touchant l'une des trois pièces osseuses le constituant (ilion, ischion et pubis). Les anomalies du sacrum sont très souvent le reflet d'une anomalie régionale. Le pronostic est alors autant celui des malformations associées (neurologique, viscérale, urogénitale) que celui de la malformation osseuse seule. Le seul exemple de forme héréditaire de ce type d'association malformative est le syndrome de Currarino. La prise en charge de toutes ces malformations ne peut se concevoir que dans un cadre pluridisciplinaire.

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Mots clés : Malformation du bassin, Agénésie sacrée, Currarino

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