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Neuropathies des vascularites - 14/05/15

[17-108-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(15)69052-2 
C. Adam a, , M. Quirins b
a Laboratoire d'anatomie et cytologie pathologiques, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Service de neurologie, CHU Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 

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Résumé

Les neuropathies des vascularites se présentent classiquement comme une atteinte sensitive ou sensitivomotrice, douloureuse, focale ou multifocale. Elles sont d'installation aiguë ou subaiguë. Dans environ 30 % des cas, notamment chez les sujets âgés, l'installation peut être plus insidieuse, imitant une atteinte longueur-dépendante. L'électroneuromyogramme met en évidence une atteinte axonale asymétrique. Sur le plan histologique, les vascularites se caractérisent par une inflammation de la paroi des vaisseaux, parfois accompagnée d'une nécrose fibrinoïde, entraînant des lésions ischémiques au niveau du nerf. Elles sont le plus souvent systémiques mais peuvent être isolées au système nerveux périphérique. Sur le plan étiologique, les vascularites systémiques sont soit primitives, soit secondaires à diverses affections (polyarthrite rhumatoïde, infections virales, lupus érythémateux disséminé, hémopathies malignes, etc.). Plusieurs classifications ont été proposées, mais la classification internationale de Chapel Hill révisée en 2012 est actuellement la plus couramment utilisée. La biopsie neuromusculaire est l'examen diagnostique de référence. Elle doit être réalisée au cours d'un bilan exhaustif qui doit comprendre notamment une recherche d'anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA). Le traitement repose sur les corticoïdes à fortes doses, éventuellement associés à un traitement immunosuppresseur. L'objectif est alors d'éviter les rechutes à long terme, en permettant l'épargne cortisonique. Si le pronostic est essentiellement fonctionnel dans les formes limitées au nerf, le pronostic vital peut être plus réservé dans les formes systémiques.

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Mots-clés : Neuropathie, Vascularite, Biopsie neuromusculaire, ANCA


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