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Myosite à inclusions - 05/10/17

[17-190-A-05]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(17)79862-4 
O. Benveniste
 Département de médecine interne et immunologie clinique, Centre de référence des pathologies neuromusculaires Paris-Est, DHU i2B, Faculté de médecine Pierre-et-Marie-Curie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Résumé

La myosite à inclusions sporadique survient en moyenne au début de la soixantaine et touche trois hommes pour une femme. C'est une myopathie lentement évolutive, handicapante. Phénotypiquement, la maladie touche exclusivement la musculature volontaire et ne comprend pas d'autre atteinte viscérale. Il s'agit d'une myopathie axiale (camptocormie, trouble de la déglutition) et des ceintures (notamment des quadriceps), mais aussi de la musculature distale (notamment des fléchisseurs des poignets et des doigts). Ces atteintes sont bilatérales et asymétriques. Aux membres supérieurs, le côté dominant est souvent plus longtemps préservé. La présentation clinique est très évocatrice et le diagnostic est affirmé par la biopsie musculaire qui retrouve des infiltrats inflammatoires endomysiaux (la myosite) et des dépôts amyloïdes généralement à proximité de vacuoles (les inclusions). Il y a débat à ce jour pour savoir si cette maladie est originellement de nature auto-immune ou dégénérative. Quoi qu'il en soit, les immunosuppresseurs habituels (corticoïdes, azathioprine, méthotrexate) ou les immunoglobulines polyvalentes ont fait la preuve de leur inefficacité voire de leur effet délétère. En attendant les résultats des essais thérapeutiques débutants, seul le maintien d'une certaine activité physique (kinésithérapie motrice, autoprogramme, etc.) ralentit la vitesse de progression de la maladie.

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Mots-clés : Myosite à inclusions, Myosite, Physiopathologie, Histologie musculaire, Traitement


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