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Dilatation des bronches associée aux déficits immunitaires primitifs - 29/12/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2018.10.047 
H. Goussault 1, , S. Hélène 1, C. Marie Laure 2, C. Emilie 1, C. Tcherakian 1, A. Chabrol 1, E. Rivaud 1, A. Fischer 3, F. Suarez 4, O. Lortholary 5, L.J. Couderc 1
1 Hôpital Foch, service de pneumologie, Suresnes, France 
2 Hôpital Foch, service de radiologie, Suresnes, France 
3 Hôpital Necker, service d’immunologie-hématologie et rhumatologie pédiatrique, Paris, France 
4 Hôpital Necker, service d’hématologie adulte, Paris, France 
5 Hôpital Necker, service des maladies infectieuses et tropicales, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La multiplicité des étiologies contribue à une prise en charge hétérogène des malades ayant une dilatation des bronches (DDB). Les malades ayant un déficit immunitaire primitif (DIP) sont fréquemment atteints de DDB et sont accessibles à des traitements spécifiques. Le but du travail est de comparer les caractéristiques initiales et l’évolution des DDB liées aux DIP, à celles d’autres étiologies.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective et monocentrique menée dans le service de pneumologie de l’Hôpital Foch à Suresnes, incluant les patients adultes suivis pour une DDB pendant plus de 5 ans et disposant de plus de 4 tests fonctionnels respiratoires à un an d’intervalle. Le seul critère d’exclusion était le diagnostic de mucoviscidose homozygote. Le score de Bhalla a été utilisé pour l’analyse des scanners. L’évolution du volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS), du rapport VEMS/capacité vitale (VEMS/CV) et du rapport volume résiduel/capacité pulmonaire totale (VR/CPT), a été calculée en utilisant la différence entre les premières et les dernières valeurs disponibles. Les résultats sont exprimés en médiane ou en proportion. L’étude a reçu l’accord de la SPLF (CEPRO 2018–018).

Résultats

Parmi les 340 patients suivis dans le service pour une DDB, 102 remplissaient les critères de l’étude (Tableau 1). Ils ont été répartis dans 3 groupes selon l’étiologe des DDB : DIP (20 patients, 19,6 %) ; idiopathique et postinfectieuse (39 patients, 38,2 %) ; et autres causes (43 patients, 42,2 %). La principale cause de DIP était un déficit immunitaire commun variable (13 patients). Il n’y avait pas de différence significative sur les caractéristiques initiales : 55 ans, 70 % de femmes, 70 % de VEMS, score de Bhalla à 9, 33 % de colonisation à Pseudomonas sp. 85 % des patients avec un DIP recevaient une substitution en immunoglobulines. Dans le groupe DIP, les patients perdaient 23ml de VEMS par an et avaient un taux d’exacerbation de 0,8 par an, sans différence significative avec les autres groupes. Une hémoptysie est survenue chez 20 % des patients du groupe DIP (nécessitant dans un quart des cas une embolisation artérielle), et une hospitalisation en réanimation a été nécessaire chez 5 % des patients des patients du groupe DIP, sans différence significative avec les autres patients. Le taux de mortalité était de 10,8 % pour un suivi de 10 ans (sans différence entre les groupes).

Conclusion

Les caractéristiques initiales et l’évolution des DDB est similaire entre les patients atteints de DIP et ceux des autres groupes.

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Vol 36 - N° S

P. A23-A24 - janvier 2019 Retour au numéro
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  • Orientation des réponses humorales IgE et IgG anti-aspergillaires et activité mastocytaire chez le patient atteint de mucoviscidose
  • J. Vitte, C. Gomez, J.C. Dubus, N. Stremler-Le Bel, N. Dufeu, M. Baravalle-Einaudi, B. Coltey, A. Carsin, A. Nieves, M. Gouitaa, J.L. Mege, S. Ranque, M. Reynaud-Gaubert
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  • Registre EMBARC France de dilatations des bronches : données à l’inclusion
  • P.R. Burgel, A. Bergeron-Lafaurie, L. Bassinet, G. Chatte, B. Camara, C. Andrejak, S. Leroy, C. Roge, C. Audoly, M. Murris-Espin

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