Les bronchectasies sont définies par une augmentation permanente et irréversible du calibre bronchique. L’association DDB et maladies de système, de connaissance récente, favorisé par l’avènement de la TDM thoracique, ne semble pas fortuite.

Afin d’identifier le profil radioclinique et immunologique des DDB associe aux maladies de système, nous avons mené une étude rétrospective portée sur 20 observations, colligées dans un service de pneumologie.

Nous rapportons 20 observations de DDB associés à des maladies auto-immunes. Il s’agit de 14 femmes et 6 hommes, âge moyen de 60,3 ans (25,82). La maladie de système a précédé la DDB dans 7 cas, révélé par celle-ci dans 13 cas. La symptomatologie respiratoire a été dominée par la suppuration bronchique dans 50 % des cas, l’hémoptysie 15 % des cas, la dyspnée 35 % des cas. La TDM thoracique a révélé des DDB kystiques dans 85 % des cas, cylindriques 15 % des cas, bilatérales dans 85 % des cas, associées à un verre dépoli dans 30 % des cas et une fibrose 35 % des cas. Pour les cas de DDB révélant des maladies de systèmes, le bilan immunologique a été positif dans tous les cas, les FAN positif dans 92,3 % des cas, les ANCA 30,7 % des cas, anti-SSA SSB 23 %, anti-CCP 15,4 %, FR 30,7 %, antiTPO 1 cas, et antijo1 dans 1 cas, une hyperéosinophilie a été constaté dans 35 % des cas. L’inventaire des maladies systémiques associées à des DDB a été dominé par la PR dans 50 % des cas (isolé dans 35 % des cas), un syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) dans 20 % des cas, un LES 10 % des cas, un RCUH 10 % des cas, syndrome anti-synthétase 1 cas, un syndrome de Churg et Strauss (SCS) 1 cas, des chevauchements ont été constatés dans 3 cas : (PR+RCUH, PR+SCS, PR+SGS), à noter 3 cas d’auto-immunité non spécifique. Les germes de surinfection incriminés ont été le Pseudomonas aeruginosa dans 25 % des cas, Escherichia coli 2 cas, Candida albicans 1 cas, BGN 1 cas, Le profil fonctionnel a été analysé dans 12 cas et a objectivé un déficit ventilatoire de type restrictif dans 41,6 %, mixte 16,6 % et obstructif 1 cas, associé à un effondrement des débits périphériques dans 16,6 %, un HTAP a été retrouvé dans 3 cas, et on déplore un cas de décès.

Les dilatations des bronches sont une cause considérable de morbi-mortalité, malgré la facilité du diagnostic positif, elles posent un problème de diagnostic étiologique. À travers ce travail, les auteurs ont étudié les particularités radiocliniques et immunologiques de cette affection, et insistent sur une prise en charge spécifique.