Nous rapportons un cas de pyoderma gangrenosum granulomateux (PGG) génital révélateur d’un carcinome rénal, d’évolution délabrante favorisée par un phénomène de pathergie.

Un homme de 43 ans, sans antécédent avait une ulcération chronique de la racine de la verge ayant débuté par un « abcès » opéré 3 fois en 3 ans, avec rechute précoce en périphérie de la cicatrice. Les biopsies chirurgicales montraient en histologie une inflammation granulomateuse avec nécrose et plusieurs recherches de mycobactéries (culture, PCR), examens mycologiques et parasitaires étaient négatifs. Un scanner mettait en évidence une tumeur du rein gauche rapportée à un carcinome chromophobe T1N0M0. Le reste du bilan clinique et paraclinique (NFS, quantiféron, EPP, lEP, ASCA, sérologies HIV, syphilis, chlamydiae) était négatif. L’IDR était positive non phlycténulaire (patient vacciné). L’ulcération cicatrisait en 2 mois sous dipropionate de clobétasol (DC) avec persistance d’une fistule urétro-cutanée. Une nouvelle ulcération indolore de la face dorsale du gland apparaissait 8jours après la néphrectomie, cicatrisant lentement sous DC avec une fistule résiduelle. Après une urétrocystographie rétrograde (UTCR), à 3 mois de la néphrectomie, apparaissaient rapidement des ulcérations et fistules coalescentes du gland aboutissant en quelques jours à une perte de substance catastrophique dénudant l’urètre, sans douleur notable. Des bolus de methylprednisolone puis 1,5mg/kg de prednisone (PDN) enrayaient l’évolution. Une plastie du gland était effectuée un an après sous 15mg/j de PDN sans rechute. Un nouveau PGG du dos survenait sous 5mg/j de PDN sans récidive du cancer.

Le PGG est une forme rare de PG caractérisé histologiquement par une infiltration granulomateuse dermique superficielle et cliniquement par une pathergie importante, une chronicité, des douleurs modérées, peu de pathologies sous-jacentes associées, une sensibilité au traitement local (corticoïdes, tacrolimus). L’atteinte du pénis est très rare. Les principaux diagnostics différentiels du PPG génital sont la tuberculose et la maladie de Crohn. Les particularités de l’observation sont l’atteinte sévère du gland, délabrante, compliquée de fistules urétro-cutanées, la pathergie postopératoire (rôle de la sonde urinaire ?) puis post-UTCR, le retard au diagnostic (3 ans). La survenue d’un nouveau PG 2 ans après le traitement curatif du cancer ne permet pas d’affirmer le lien de causalité.

Le PG pénien nécessite un traitement rapide qui peut être retardé en cas de PGG par l’attente des résultats des cultures de mycobactéries. La pathergie doit faire éviter les gestes invasifs ou sinon faire discuter une prévention par une corticothérapie générale. L’appellation pyoderma gangrenosum granulomateux paraît préférable à celle de PPG superficiel, faussement rassurante, en raison de son évolution parfois mutilante.