We report a case of type 1 neurofibromatosis (von Recklinghausen's disease) of the lower cervical spine in a 13-year-old girl.

There was no neurological deficit. Plain films showed dysplastic 82° kyphosis centered on the C4-C5 disc. Surgical treatment consisted in anterior multilevel interbody grafting and plate osteosynthesis combined with posterior arthrodesis. Good bone fusion was obtained with acceptable cervical mobility. The residual cervical kyphosis was 18°.

An evaluation of the cervical spine should be proposed for patients with neurofibromatosis even if there is no thoracic scoliosis. Severe cervical deformities can lead to serious neurological complications. Circumferential arthrodesis appears to provide optimum results.

Les auteurs rapportent un cas d'atteinte du rachis cervical inférieur secondaire à la neurofibromatose de type 1 (maladie de Von Recklinghausen) chez une adolescente de 13 ans. L'examen neurologique était normal. La radiographie montrait une cyphose dysplasique de 82° centrée sur le disque C4-C5. Un traitement chirurgical associant une réduction de la cyphose, une greffe osseuse antérieure intersomatique étagée avec ostéosynthèse par plaque, et une arthrodèse postérieure a été effectué. Une bonne fusion osseuse a été obtenue avec une mobilité cervicale acceptable. La cyphose cervicale résiduelle était de 18°.

Le dépistage d'une atteinte du rachis cervical dans le bilan de la neurofibromatose doit être systématique même en l'absence de scoliose thoracique. Lorsque la déformation est importante, elle peut être à l'origine de complications neurologiques graves. L'arthrodèse circonférentielle semble être l'intervention de choix pour obtenir une bonne évolution.