Granulomatose septique chronique révélée par une ostéomyélite multifocale - 18/04/08
F. Launay [1],
J.-M. Sobler [1],
I. Kone-Paut [2],
E. Viehweger [1],
J.-L. Jouve [1],
G. Bollini [1]
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La granulomatose septique chronique est une maladie immunitaire rare liée à une anomalie de la NADPH oxydase des cellules phagocytaires. Elle se manifeste par des infections précoces et récidivantes parfois sévères.
Nous présentons l'observation d'un enfant de 22 mois pour lequel une localisation infectieuse osseuse multifocale a été le révélateur inhabituel de la maladie.
La granulomatose septique chronique doit être intégrée au diagnostic différentiel des infections récurrentes de l'enfant. Son diagnostic est basé sur divers tests sanguins spécifiques comme le test de réduction au NitroBleu de Tétrazolium, le test de chimioluminescence et l'analyse moléculaire.
La prise en charge thérapeutique doit être la plus précoce possible afin d'améliorer le pronostic à long terme. Il n'existe cependant pas de traitement curatif. La prise en charge associe un traitement agressif de chaque foyer infectieux par antibiothérapie et parfois par débridement chirurgical, ainsi qu'une antibioprophylaxie au long cours.
Multifocal osteomyelitis as the first manifestation of chronic granulomatous disease |
Chronic granulomatous disease is a rare immune disease related to an anomaly in phagocytes NADPH oxidase. The characteristic clinical feature is early recurrent and sometimes serious infection.
We report the case of a 22-month-old child who developed multifocal osteomyelitis, an unusual inaugural manifestation of chronic granulomatous disease.
Septic chronic granulomatous disease is an uncommon differential diagnosis in children who develop recurrent infections. Diagnosis is established with specific blood tests: reduction of tetrazolium nitroblue, chemoluminesence test, molecular analysis.
Therapeutic management must be undertaken as early as possible in order to preserve the long-term prognosis. No curative treatment is currently available. Aggressive treatment of each infectious focus with an adapted antibiotic regimen and in certain cases surgical debridement is required in addition to long-term antibiotic prophylaxis.
Mots clés :
Granulomatose septique chronique
,
ostéomyélite
,
enfant
Keywords: Chronic granulomatous disease , osteomyelitis , child
Plan
© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 89 - N° 6
P. 544-548 - octobre 2003 Retour au numéro
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