La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis febril aguda que afecta a las arterias de mediano calibre. En el 80% de los casos, afecta preferentemente a los niños menores de 5 años, con un predominio masculino. Endémica en Asia, está descrita sin embargo en todos los continentes. El diagnóstico es clínico y asocia fiebre persistente, afectación de la mucosa bucal y/o labial, conjuntivitis bilateral no exudativa, exantema polimorfo y adenomegalia, en general unilateral. Puede ayudar a establecer el diagnóstico la aparición de un síndrome inflamatorio marcado (aumento de la proteína C-reactiva [CRP], leucocitosis por polimorfonucleares, trombocitosis). Están descritas formas incompletas o asociadas a inestabilidad hemodinámica. La principal complicación es la aparición de aneurismas coronarios, que pueden afectar hasta al 25% de los pacientes no tratados; constituyen una urgencia diagnóstica y terapéutica. El tratamiento de entrada es la perfusión de inmunoglobulinas polivalentes. Un 25% de los pacientes requerirá un tratamiento de segunda línea.