Plusieurs scores ont été développés afin de prédire la mortalité au cours des vascularites à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (AAV). Cependant, la performance de ces scores dans les AAV avec atteinte rénale (AAV-GN) demeure incertaine. Nous avons évalué la valeur pronostique de ces scores et développé notre propre modèle de prédiction de mortalité au sein d’une large cohorte d’AAV-GN.

Cette étude multicentrique et rétrospective inclue les patients ayant un nouveau diagnostic de AAV-GN au sein de 4 centres de Néphrologie français entre 2000 et 2021. Les scores (Five-Factor Score, FFS ; Japanese Vasculitis Activity Score, JVAS ; multivariable index for AAV, MVIA ; Maldini Score) ont été calculés au diagnostic avant toute intervention thérapeutique. Les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques au diagnostic ont été recueillies.

Deux modèles de prédiction de la mortalité ont été créé à l’aide d’une analyse de Cox multivariée. Les performances (étude de la concordance avec l’AUC et étude de la précision via le score de Brier) de ces scores et de nos modèles ont été déterminés.

Parmi les 167 patients inclus, les scores FFS (HR=2,78 [2,08–3,73]), JVAS (HR=1,42 [1,25–1,60]), MVIA (HR=3,06 [1,66–5,64]) et Maldini [HR=1,23 (1,10–1,37]) étaient significativement associés à la mortalité. Lors de l’analyse multivariée, l’âge, le diabète, le recours précoce à l’épuration extrarénale ou le DFG ainsi que l’hémoglobine au diagnostic étaient associés à la mortalité. Deux nouveaux modèles incluant ces variables étaient associés à de meilleures performances pour prédire le décès par rapport aux scores existants (Fig. 1).

Nos deux modèles ont de meilleures performances que les scores existants pour prédire la mortalité au sein des patients ayant une AAV-GN.