Une forme rare de gammapathie monoclonale de signification rénale (MGRS) : la glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) cryoglobulinémique monotypique. À propos d’un cas - 06/09/22
Résumé |
Introduction |
Les atteintes rénales secondaires aux MGRS sont multiples et sont dominées par l’amylose AL (63 %) ; les autres atteintes sont plus rares, dont les cryoglobulinémies (5 %) [1 ].
Description |
Nous rapportons ici un cas clinique d’une forme rare et sévère de MGRS, dont le but est la sensibilisation pour une prise en charge précoce et adéquate.
Méthodes |
Cas clinique commenté.
Résultats |
Patiente âgée de 61 ans, hospitalisée pour insuffisance rénale sévère, présentant d’importants œdèmes des membres inférieurs, une HTA résistante, une insuffisance rénale aiguë, passant de 224 à 425 micromol/L de créatininémie, une anémie à 7,9g/dL d’hémoglobulinémie et un syndrome néphrotique (hématurie+++). La découverte d’un pic monoclonale à base étroite en position gamma d’isotype IgG, de monotype lambda, d’une hypocomplémentémie ainsi qu’une cryoglobulinémie positive monoclonale type 1 nous ont orientés vers la piste des gammapathies monoclonales. Le bilan hématologique a éliminé l’éventualité d’un myélome multiple. La PBR a montré des lésions de GNMP à dépôt endo-membraneux d’IgG lambda et de C3 (avec antilambda prédominant) et une vascularite nécrosante associée de trois artères de moyen calibre ainsi que des thrombi intracapillaires. Le diagnostic de MGRS sur GNMP cryoglobulique monoclonale est ainsi retenu. La patiente a bien évolué sous chimiothérapie avec normalisation de sa fonction rénale et négativation totale de sa protéinurie. Sa TA est, depuis, bien contrôlée sous bithérapie seulement.
Conclusion |
La prise en charge précoce et adéquate de la GN liée à une MGRS permet, le plus souvent, un traitement curatif. Pour cela, la collaboration entre néphrologue-hématologue-immunologiste et pathologiste est indispensable.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 18 - N° 5
P. 381 - septembre 2022 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?