Glomérulonéphrite membrano-proliférative secondaire à un déficit complet en facteur I - 06/09/22
: Résident, S. Mrabet ⁎ : Docteur, A. Jaziri : Résident, A. Fradi : Docteur, S. Wissal : Docteur, R. Boukadida : Docteur, B.A. Narjes : Docteur, Z. Dorsaf : Professeur, A. Azzabi : Docteur, A. Achour : ProfesseurRésumé |
Introduction |
La glomérulonéphrite membranoproliférative de type 2 (MPGN2) est associée à des dépôts de C3 isolés le long de la membrane basale glomérulaire secondaires à une dysrégulation de la voie alterne du complément.
Description |
Nous rapportons une étiologie exceptionnelle de MPGN2 secondaire à un déficit complet en un régulateur de la voie alterne du complément, le Facteur I.
Méthodes |
Il s’agit d’un rapport de cas.
Résultats |
Il s’agit d’un homme de 47 ans, sans antécédent pathologique admis pour une HTA maligne avec une insuffisance rénale sévère dans un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive. La biologie a révélé un effondrement de la fraction C3 du complément sérique et un syndrome néphrotique impur. Après équilibre tensionnel, une ponction biopsie rénale a été réalisée concluant à une GNMP de type 2 avec des signes de chronicité. L’étude du système du complément a révélé un déficit complet du facteur I.
Une GNMP d’origine génétique par déficit total en facteur I a été retenue et l’étude génétique et l’enquête familiale sont en cours.
L’eculizimab n’a pas pu être prescrit chez ce patient qui est resté dépendant de l’hémodialyse après un suivi de 3 mois.
Conclusion |
Une déficience de l’un des régulateurs de la voie alterne du complément (facteur H ou facteur I) entraîne une activation incontrôlée de C3 expliquant la MPGN2. Dans la littérature, une déficience en facteur H, mais pas en facteur I, est associée à la MPGN2 chez l’homme. Notre patient présentait pourtant un déficit isolé en facteur I et a développé une MPGN2. Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté dans la littérature.
Nous concluons qu’une étude complète de la voie du complément est recommandée face à une GNMP2.
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Vol 18 - N° 5
P. 386 - septembre 2022 Retour au numéro
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