Un nouveau cas de maladie de Still de l’adulte (MSA) révélé par une glomérulonéphrite aiguë (GNA) rapidement résolutive sous biothérapie d’emblée - 06/09/22

Doi : 10.1016/j.nephro.2022.07.389 
P. Reboul , T. Dasse-Hartaut , R. Larcher, V. Boudousc, O. Moranne, T.A. Tran
 Nîmes, France 

Auteur correspondant.⁎⁎Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La MSA est une maladie inflammatoire systémique rare, définie par une triade clinique : fièvre, éruption cutanée, oligoarthrite. Les atteintes rénales sont exceptionnelles. Nous rapportons un nouveau cas de MSA révélé par une GNA, d’évolution rapidement favorable sous biothérapie d’emblée, avec l’intérêt nouveau du TEP TDM.

Description

Me M. 28 ans, avec IRA fébrile oligurique, résistante aux C3G, avec hématurie (HU) macroscopique, puis IRA progressive, pharyngite, éruption cutanée, pleuropneumopathie et péricardite, oligoarthrite, cytolyse hépatique modérée. Évolution : normalisation créatininémie sous hydratation, persistance HU macroscopique, protéinurie (PU) et pics fébriles malgré antipyrétique et antibiothérapie élargie. Screening bactériologique, viral, toxique, immunologique négatif. Ferritinémie>8000mg/L dont glyquée<20 %. Myélogramme : pas de syndrome d’activation macrophagique (SAM). PET-TDM : fixation ganglionnaire sus-diaphragmatique et cervicale+bi-basale pulmonaire. Diagnostic retenu : MSA avec critères Yamagushi (3 majeurs, 5 mineurs) et GNA. Après bilan pré-thérapeutique (quantiféron, vaccin), biothérapie d’emblée seule avec anakinra. Amélioration clinique rapide et correction HU et PU.

Méthodes

La MSA est rarement associée à une IRA, avec des cas rapportés de néphropathie tubulo-interstitielle ou de glomérulonéphrite, mais aussi de microangiopathie thrombotique, glomérulonéphrite à IgA, hyalinose segmentaire et focale.

Résultats

TEP-TDM peut-être une aide au suivi thérapeutique, traitement : si atteinte viscérale grave, CIVD ou SAM, corticothérapie forte dose en 1re intention. Dans les formes systémiques, cibler l’inflammasome et l’IL1 semble plus spécifique de la MSA. Ces biothérapies peuvent être utilisées en monothérapie.

Conclusion

Devant IRA ou GNA fébrile atypique : attention à la MSA. Intérêt du TEP-TDM comme aide à la surveillance évolutive. Hors complication viscérale grave, le traitement précoce par anakina semble permettre une récupération rapide de l’atteinte rénale, éviter le risque de rechutes et le passage à la chronicité. Intérêt d’une prise en charge pluridisciplinaire avec centres de références MSA.

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Vol 18 - N° 5

P. 421 - septembre 2022 Retour au numéro
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