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Maladie de Kikuchi associée à des manifestations cutanées évocatrices d'un syndrome de Wells - 29/04/08

Doi : AD-12-2003-130-12-0151-9638-101019-ART12 

V. Viseux [1],

P. Schoenlaub [1],

S. Marciniak [1],

F. Staroz [2],

P. Plantin [1]

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Introduction

Le syndrome de Wells est une dermatose polymorphe sur le plan clinique, avec à l'examen histologique un oedème et un infiltrat dermique riche en polynucléaires éosinophiles associés à des images en flammèches. La maladie de Kikuchi est une cause bénigne d'adénopathies avec, histologiquement, une lymphadénite histiocytaire nécrosante sans neutrophiles. Nous décrivons l'association d'une maladie de Kikuchi et de lésions cutanées compatibles avec un syndrome de Wells.

Observation

Un homme de 62 ans avait depuis 3 ans des poussées simultanées d'adénopathies axillaires gauches et de lésions cutanées compatibles sur le plan anatomoclinique avec un syndrome de Wells. Aucun facteur déclenchant ni aucune maladie décrite comme associée à un syndrome de Wells n'étaient découverts. Concernant l'atteinte ganglionnaire, un cancer, une hémopathie, un lupus systémique et certaines pathologies infectieuses étaient écartés. L'examen histologique d'une adénopathie était en faveur d'une maladie de Kikuchi. Une uvéite antérieure aiguë bilatérale était par ailleurs détectée. L'évolution du dernier épisode et de l'uvéite était favorable sous corticothérapie per os.

Discussion

Ce malade avait une maladie de Kikuchi et une dermatose dont les aspects cliniques, histologiques, évolutifs et l'absence d'arguments en faveur d'une autre cause, étaient compatibles avec un syndrome de Wells. Les manifestations cutanées de la maladie de Kikuchi surviennent dans 16 à 40 p. 100 des cas et ont un aspect histologique assez caractéristique qui n'est pas celui d'un syndrome de Wells. L'association de ces 2 maladies peut être une coïncidence, malgré 4 poussées concomitantes. Deux agents viraux, VIH et VZV ont été incriminés dans la survenue des 2 maladies, mais semblent hors de cause ici. En ce qui concerne l'uvéite, il est difficile de la rattacher à l'une ou l'autre maladie. Un cas de pan uvéite a été décrit dans la maladie de Kikuchi et un cas d'uvéite antérieure dans le syndrome de Wells.

Kikuchi's disease associated with cutaneous manifestations evoking Well's syndrome.

Background

Wells' syndrome is a dermatological disease with polymorphous lesions characterized histologically by an eosinophilic infiltrate of the dermis with edema and flame figures. Kikuchi's disease is a benign cause of lymphadenitis corresponding histologically to a necrotizing histiocyting adenitis without neutrophils. We describe the association of a Kikuchi's disease and cutaneous lesions similar to Wells'syndrome.

Observation

A 62-year-old man presented over 3 years several simultaneous episodes of left axillary lymphadenitis and of cutaneous lesions compatible with a diagnosis of Wells'syndrome. No precipitating event or disease described with the Wells'syndrome was established. Concerning the axillary nodes, a cancer, a lymphoproliferative syndrome, a systemic lupus and several infectious diseases were excluded. Standard histology and immunochemistry of a lymph node showed signs of Kikuchi's disease. Bilateral anterior uveitis was incidentally detected. The three conditions improved with oral corticosteroids (1 mg/kg/d).

Discussion

The patient had Kikuchi's disease and a recurrent dermatosis for which the clinical and histological aspects, the evolution and the absence of arguments for another cause, suggest a Wells'syndrome. Cutaneous manifestations occur in 16 to 40 p. 100 of cases of Kikuchi's disease and often have characteristic histologic features not corresponding to Wells'syndrome. The association of the 2 diseases may be then incidental, despite 4 simultaneous episodes. Two viral agents, VIH and VZV have been associated with the two diseases but do not seem to be the cause in our patient. Concerning the anterior uveitis, a single case of uveitis has been described for each condition.


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Vol 130 - N° 12

P. 1150-1153 - décembre 2003 Retour au numéro
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