Osteosarcoma, usually observed in long bones, is the second most frequent primitive malignant bone tumor after myeloma. The skull base is an exceptional localization. We report a case of skull base osteosarcoma managed in our department. A 23-year-old female was admitted for bilateral epistaxis, headache, decreasing visual acuity then blindness. Physical examination revealed bilateral blindness and exophthalmia. Cranial magnetic resonance imaging showed a voluminous mass in the skull base extending to the nasosinusal area. A rhinoseptal surgical approach was used but the tumor was so huge that excision was impossible. The biopsy identified at an osteoblastic osteosarcoma. Search for extension (chest computed tomography and abdominal ultrasonography) was negative. Chemotherapy was to be delivered before combination chemoradiotherapy but the patient died before any treatment could be started. Osteosarcoma of the skull base is very rare. The treatment is based on surgery which should be as complete as possible followed by chemoradiotherapy. Prognosis is poor. Median survival is around six months.

L’ostéosarcome est la deuxième tumeur maligne primitive de l’os, la plus fréquente après le myélome. Il atteint habituellement les os longs. La base du crâne est exceptionnellement touchée. À ce propos, nous rapportons un cas d’ostéosarcome de la base du crâne suivi dans notre service. Il s’agit d’une jeune fille de 23 ans admise pour épistaxis bilatérale, céphalées et chute de l’acuité visuelle puis cécité. L’examen clinique a retrouvé une cécité bilatérale avec exophtalmie. L’IRM du crâne a montré une volumineuse masse de la base du crâne étendue à la région nasosinusienne. La patiente a été opérée par voie rhinoseptale mais la tumeur était volumineuse et a été jugée inopérable. La biopsie a conclu à un ostéosarcome ostéoblastique. Le bilan d’extension (TDM thoracique et échographie hépatique) était normal. Une chimiothérapie première était prévue suivie d’une association radiochimiothérapie mais la patiente est décédée par évolutivité tumorale avant d’entamer tout traitement. L’ostéosarcome de la base du crâne est très rare. Le traitement est basé sur une chirurgie la plus complète possible suivie d’une association radiochimiothérapie. Le pronostic est défavorable, la médiane de survie ne dépassant pas six mois.