Les cancers vulvaires sont des tumeurs rares, représentés dans 90 % des cas par un carcinome épidermique (CE). Une meilleure reconnaissance des lésions précancéreuses ou débutantes pourrait encore réduire leur fréquence et leur gravité. Les CE vulvaires surviennent sur des néoplasies intraépithéliales (NIE ou VIN). Ces NIE (ou VIN) sont favorisées par deux mécanismes différents. Il s'agit, soit de NIE (ou VIN) liées à une infection à human papilloma virus [HPV] oncogène dont l'incidence a beaucoup augmenté depuis plusieurs décennies, soit de NIE (ou VIN) non HPV induites survenant sur une affection dermatologique (lichen scléreux) d'évolution chronique atteignant préférentiellement la vulve chez les femmes ménopausées et dont l'incidence reste stable comme la maladie dermatologique sous-jacente. En Europe et en Amérique du Nord, les CE vulvaires surviennent essentiellement (deux tiers à trois quarts des cas) sur les NIE ou VIN non HPV induites, expliquant en partie la relative stabilité de leur incidence. Les mélanomes vulvaires représentent le deuxième cancer vulvaire par ordre de fréquence. Ils sont encore diagnostiqués à un stade trop tardif et ont un pronostic sombre. Leur prévention nécessite de faire une biopsie de toute lésion pigmentée persistante ou récente après 40 ans. Les autres tumeurs vulvaires sont représentées par les adénocarcinomes associés ou non à une maladie de Paget vulvaire, les tumeurs à cellules de Merkel, les sarcomes, etc. dont la prise en charge, comme pour le mélanome, est la même que dans les autres localisations cutanées. Depuis deux décennies, les traitements chirurgicaux, qui sont à la base de la prise en charge de ces cancers, tendent à être moins agressifs et mutilants sans compromettre le pronostic. Ceci est d'autant plus important que les patientes sont souvent âgées et fragiles, et que le pronostic des stades débutants de certaines de ces tumeurs est relativement favorable. La technique du ganglion sentinelle, encore en cours d'étude, pourra progressivement éviter un curage chez les patientes indemnes d'atteinte métastatique ganglionnaire (N-). La radiothérapie ou la radiochimiothérapie préopératoire pour la prise en charge de tumeur à un stade avancé deviennent progressivement le premier choix thérapeutique.