Le mésothéliome pleural (MP) est un cancer rare, secondaire à une exposition le plus souvent professionnelle à l'amiante. Son pronostic global reste sombre, sans traitement curatif validé à ce jour. La thoracoscopie avec biopsies pleurales est l'examen diagnostique clé. La chirurgie, intégrée à un traitement multimodal, est d'indication désormais très restreinte à des patients hypersélectionnés. En première ligne de traitement, la chimiothérapie standard à base de pémétrexed et de sels de platine a vu son efficacité améliorée par l'association avec le bévacizumab. Elle est désormais concurrencée par la double immunothérapie nivolumab et ipilimumab, particulièrement dans les formes sarcomatoïdes. L'association chimiothérapie et pembrolizumab s'avère statistiquement supérieure, bien que modestement, en matière de survie globale, à la chimiothérapie seule dans le premier essai de phase III l'ayant évaluée. Aucun traitement n'est validé en deuxième ligne ou plus, même si les anticorps antiprogrammed cell death 1 (anti-PD-1) ± anticytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4 (anti-CTLA-4) ont aussi montré des résultats intéressants en essais de phase II et de phase III. La recherche de nouveaux traitements, stratégies et biomarqueurs est donc cruciale, et l'inclusion des patients en essai clinique fortement encouragée. En France, le réseau national INCa des centres experts du MP « NETMESO » vise à proposer une prise en charge optimale à tout patient systématiquement discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire dédiée, et à stimuler la recherche clinique et translationnelle.