SFCE-P06 – Cancérologie – Rechute précoce d’un lymphome lymphoblastique en lymphome anaplasique (cas clinique) - 26/06/08
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Résumé |
Histoire d’un garçon âgé de 12 ans connu sourd-muet et ayant une polyarthrite juvénile depuis l’âge de 13 mois, traité par AINS et stéroïdes.
Admis en janvier 05 pour toux sèche traînante depuis 3 mois avec dyspnée. La radio thoracique révéla une large masse médiastinale confirmée par un scan thoraco abdominal, avec des amas ganglionnaires abdominaux et HSM ; la biopsie médullaire est négative de même que le LCR.
La biopsie médiastinale montra un lymphome lymphoblastique à petites cellules, avec forte expression nucléaire du TDT ; CD3 et CD5 sont positives ; CD10 ; CD15 ; CD30 et EMA sont négatifs. Pas d’études cytogénétiques faites à ce stade.
Un traitement selon le protocole EORTC 58951 (LAL et NHL) average risk AR2 est débuté.
La rémission complète est confirmée au cours du traitement par un PET scan, une biopsie d’une petite masse médiastinale résiduelle nécrotique et tout un bilan radiologique et sanguin.
13 mois plus tard, au cours du traitement d’entretien, la toux reprend avec fatigue perte de poids et aplasie prolongée. Des biopsies médiastinales et médullaires montrent cette fois-ci un lymphome anaplasique à grandes cellules avec forte expression du CD30, ALK-1 et EMA, et la biologie moléculaire montre une t (2 ; 5).
Nouveau protocole, pas de rémission, décés 3 mois plus tard.
Conclusion |
Une rechute précoce d’un lymphome pourrait ne pas être du même type ?
L’immunohistochimie et la biologie moléculaire restent primordiales et essentiels pour confirmer le diagnostique d’une pathologie maligne même si ce n’est pas toujours facile dans les pays en voie de développement.
La cytogénétique nous serait d’une grande utilité pour mieux comprendre la prédisposition et le développement des maladies tumorales.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Vol 15 - N° 5
P. 1008 - juin 2008 Retour au numéro
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