Les tumeurs des cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComes) sont rares et se caractérisent par l’expression des marqueurs mélanocytaires. Plusieurs localisations, autres que pulmonaire et rénale, ont été décrites. Nous rapportons un cas de PECome du pancréas, découvert chez une femme de 46 ans à l’occasion d’un bilan pour diarrhée. L’imagerie montrait un nodule de 1,7cm du corps pancréatique se rehaussant de façon modérée au temps artériel et isodense au temps portal. La scintigraphie des récepteurs de la somatostatine était négative. Le diagnostic préopératoire suspecté était celui d’une tumeur endocrine et la lésion fut énucléée. La tumeur, intrapancréatique, bien limitée, était constituée d’une prolifération de cellules fusiformes au cytoplasme clair associée à une population minoritaire de cellules épithélioïdes prédominant autour des vaisseaux. Les cellules tumorales exprimaient la vimentine, le HMB45 et l’actine et n’étaient que focalement positives pour la protéine S100, la KL1, le CD117 et le CD34. Bien que rare dans le pancréas, le PECome doit être évoqué en présence d’une tumeur à cellules claires ou à cellules épithélioïdes et fusiformes.

Neoplasms with perivascular épithelioid-cell differentiation (PEComas) are rare tumors with a distinctive immunoreactivity for melanocytic markers. They have been described in various organs. We report an intrapancreatic PEComa discovered in a 46-year-old woman during a workup for diarrhea. CT scan showed a 1.7cm nodule in the body of the pancreas with slight-contrast enhancement at arterial time and isodense at portal time. The aspect was suggestive of an endocrine tumor despite negative somatostatin-receptor scintigraphy. Enucleation was performed. Pathologic evaluation showed a well-circumscribed intrapancreatic tumor consisting of a population of clear to eosinophilic spindle cells and a less abundant population of epithelioid cells arranged around blood vessels. Tumor cells expressed vimentin, HMB45 and actin and only focally S-100 protein, KL1, CD117 and CD34. These features were consistent with a PEComa. Pancreatic PEComas are rare, but should be included in the differential diagnostic of pancreatic clear cells tumors or pancreatic spindle- and epithelioid-cells tumors.