Maladie de Takayasu

La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire chronique de l'aorte et de ses principales branches ainsi que des artères pulmonaires touchant préférentiellement la femme jeune, d'étiologie inconnue. Après une phase systémique non spécifique s'installe au bout de quelques années une phase vasculaire caractérisée par des signes ischémiques dont l'expression dépend du territoire atteint (claudication des membres, accidents vasculaires cérébraux, hypertension artérielle, angor, insuffisance aortique, hypertension artérielle pulmonaire, etc.). L'imagerie moderne (échodoppler, scanner, imagerie par résonance magnétique et PET-scan) permet de faire le diagnostic précocement, avant les occlusions vasculaires, sur l'aspect d'épaississement homogène, circonférenciel d'un long segment de la paroi artérielle et permet de mieux définir l'évolutivité de la maladie grâce aux examens séquentiels. Le traitement repose sur la corticothérapie à laquelle il faut associer un immunosuppresseur en cas d'échec. Les formes réfractaires peuvent répondre aux anti-tumor necrosis factor (TNF). En cas d'ischémie critique ou de risque de rupture anévrismale, un geste de revascularisation par angioplastie ou chirurgie est nécessaire.