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Insuffisance mitrale et maladie de Wegener - 11/06/09

Doi : 10.1016/j.ancard.2009.02.004 
M. Dupuy a, B. Marcheix a, , E. Grunenwald a, Z. Dickson b, c, C. Cron a, D. Chauveau b
a Service de chirurgie cardiovasculaire, centre hospitalo-universitaire de Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, 31400 Toulouse cedex, France 
b Service de néphrologie, centre hospitalo-universitaire de Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, 31400 Toulouse cedex, France 
c Service d’anatomopathologie, centre hospitalo-universitaire de Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, 31400 Toulouse cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie de Wegener (MW) est une granulomatose systémique. Les organes les plus fréquemment atteints sont le tractus respiratoire dans sa globalité et le rein. Les manifestations cardiaques dans le cadre de cette vascularite sont rares.

Méthodes

Nous publions le cas d’un patient présentant une insuffisance mitrale de grade 4 associée à une MW sévère.

Résultats

Le bilan lésionnel peropératoire a trouvé une perforation du feuillet antérieur de la valve mitrale (A2) sans preuve d’endocardite infectieuse. L’examen histopathologique d’A2 a mis en évidence des nodules dégénératifs myxoïdes, alors que les prélèvements bactériologiques étaient négatifs. La proximité de la lésion avec le bord libre d’A2, ainsi que l’état général du patient nous ont conduit à la mise en place d’une bioprothèse mitrale. Six mois après l’intervention, le patient est asymptomatique et le contrôle échographique est satisfaisant.

Conclusion

La MW est une vascularite nécrosante auto-immune rare. Les formes cardiaques sont rares. Le cœur peut être atteint dans sa globalité par la MW. Les valvulopathies semblent être les atteintes les moins fréquentes avec des lésions préférentiellement aortiques. La place des investigations cardiologiques semblent être indispensables lors du diagnostic initial de la MW, mais également pendant la surveillance.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Background

Wegener’s granulomatosis (WG) is a granulomatous disease that can affect many organ systems. The most frequently involved organs include the upper and lower respiratory tract as well as the kidney. Cardiac involvement is rare.

Methods

We report the case of a patient with grade 4 mitral insufficiency associated with severe WG.

Results

Surgical analysis of the mitral valve revealed perforation of the anterior leaflet without evidence of endocarditis. Pathological examination of the anterior mitral leaflet revealed myxoid degeneration nodules and bacteriological examination was negative. As the perforated lesion was very close to the free margin of the anterior leaflet, valve replacement appeared a reasonable surgical option in a poor surgical candidate. Six months after the operation, the patient is doing well.

Conclusion

Wegener’s granulomatosis is an autoimmune necrotizing vasculitis that can affect many organ systems. Cardiac involvement is rare. Heart in his globality can be affected by WG in many different ways. Cardiac valvular involvement in WG is rare. The aortic valve seems to be more frequently affected. Cardiologic investigations should have an important place at diagnosis and supervision.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Valve mitrale, Insuffisance mitrale, Cœur, Chirurgie, Wegener, Granulomatose, Valvulopathie

Keywords : Mitral valve, Mitral regurgitation, Heart, Surgery, Wegener, Granulomatosis, Valve disease


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