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Morphées - 18/02/10

[98-505-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(10)54295-X 
C. Francès a, , S. Barete a, D. Lipsker b
a Service de dermatologie-allergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Clinique dermatologique, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l'Hôpital, 67091 Strasbourg, France 

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Résumé

Sous le terme de morphées (Étym. gr. morphée : forme) aussi dénommées en anglais « formes localisées de sclérodermie » par opposition à la sclérodermie systémique, sont regroupées différentes manifestations dermatologiques ayant pour caractéristiques communes d'être ou d'avoir été indurées (sclérose), en relation avec une fibrose du derme et parfois des tissus sous-jacents sans cause reconnue. Il en existe trois formes cliniques, parfois associées : les morphées en plaques, les morphées linéaires et les morphées généralisées ne respectant que les extrémités avec de nombreuses variantes séméiologiques. La prévalence de ces différentes formes est différente chez l'enfant et l'adulte avec une plus grande prévalence de formes linéaires chez l'enfant et de formes en plaques chez l'adulte. La forme généralisée est exceptionnelle. Les morphées, bien que partageant la même image histologique que la sclérodermie systémique, ne sont pas associées significativement au phénomène de Raynaud ni aux autres manifestations de la sclérodermie systémique. Il est par conséquent inutile devant une morphée de faire un bilan à la recherche des atteintes viscérales de la sclérodermie systémique, notamment pulmonaire ou digestive. C'est une raison supplémentaire pour ne pas appeler les morphées, « sclérodermies localisées ». Des manifestations extradermatologiques, essentiellement locales, parfois sévères sont possibles, surtout dans les formes linéaires de l'enfant. Toutes les formes de morphées sont fréquemment associées à des anomalies immunologiques, sans intérêt diagnostique ou pronostique. Aucun traitement n'est validé par des études contrôlées de grande envergure. Il est d'usage d'utiliser les corticoïdes et les dérivés de la vitamine D dans les formes bénignes. Les formes sévères sont traitées par corticoïdes par voie générale et méthotrexate pour tenter de stopper le processus évolutif et prévenir les séquelles.

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Mots clés : Sclérodermie localisée, Morphée, Atrophie, Corticoïdes, Méthotrexate


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