Syndrome RACAND associé à une cirrhose biliaire primitive - 25/06/10
RACAND syndrome associated with primary biliary cirrhosis
, M. Badaoui a, T. Amezyane a, J. Fatihi a, H. Chahdi b, A. Albouzidi b, F. Mahassin a, D. Ghafir a, V. Ohayon a
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Résumé |
L’acronyme RACAND désigne l’association phénomène de Raynaud (R), anticorps anticentromères (ACA) et nécrose digitale (ND) sans sclérodactylie. Son association à une cirrhose biliaire primitive (CBP) n’a jamais été rapportée et conduit à discuter sa nosologie. Une patiente de 57 ans, avec un antécédent de phénomène de R, présentait plusieurs épisodes de nécroses digitales et des orteils. L’examen ne trouvait pas de sclérodactylie ni de télangiectasies. Les ACA étaient très élevés et il n’y avait pas d’atteinte pulmonaire ni œsophagienne. La biopsie hépatique, pratiquée en raison d’une cholestase anictérique, affirmait l’existence d’une CBP. Le traitement par iloprost, anti-agrégant plaquettaire et inhibiteur calcique, ne permettait pas d’éviter l’amputation de plusieurs orteils. Les ACA semblent agir par toxicité directe sur la cellule endothéliale vasculaire entraînant une vasculopathie localisée ou diffuse. L’association à une CBP est un élément en faveur d’une auto-immunité croisée entre cellules endothéliales vasculaire et ductulaire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
The acronym RACAND means the association of Raynaud’s phenomenon, anticentromere antibodies and digital necrosis without digital sclerosis. It is a rare syndrome recently individualised. The association with primary biliary cirrhosis has never been previously reported, and leads to discuss its nosology. A 57-year-old woman with a history of Raynaud’s phenomenon, presented with recurrent episodes of fingers and toes necrosis. Clinical examination did not evidence digital sclerosis. Anticentromere antibody titer was high. There was no oesophageal or lung involvement. A liver biopsy performed because of moderate increase in liver enzymes showed histological lesions of primary biliary cirrhosis. Treatment with iloprost, platelet aggregation inhibitors and anticalcic drugs could not avoid amputation of several toes. It is possible that anticentromere antibodies are directly toxic to vascular endothelial cells and result in a diffuse or localized vasculopathy. The association with primary biliary cirrhosis is in favour of autoimmune condition of both vascular and ductular endothelial cells.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Nécrose digitale, Anticorps anticentromères, Cirrhose biliaire primitive, Syndrome RACAND
Keywords : Digital necrosis, Anticentromere antibodies, Primary biliary cirrhosis, RACAND syndrome
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Vol 31 - N° 7
P. e11-e13 - juillet 2010 Retour au numéro
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