P360 - Le PELVIS syndrome : à propos de 2 cas - 21/07/10
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Résumé |
Objectif |
L’association d’un hémangiome de la région périnéale avec une atteinte congénitale des organes génitaux externes, d’anomalies vésicorénales ou ano-rectales ou un dysraphisme lombo-sacré est décrite dans la littérature sous l’acronyme de PELVIS syndrome. Nous rapportons 2 cas.
Sujet |
Deux enfants de sexe féminin ont été prises en charge dans notre centre pour un hémangiome immature plus ou moins étendu de la région périnéale associé à une atteinte malformative des organes génitaux externes au niveau des grandes lèvres. Un cas était associé à une lésion rachidienne avec moelle attachée basse et lipome postéro terminal du cône médullaire. L’autre cas avait un anus vulvaire non symptomatique et une lésion hamartomateuse de la grande lèvre.
Conclusion |
La description des cas que nous rapportons en comparaison à ceux décrits précédemment, semble nous confirmer l’association non nécessaire obligatoire des différents critères du syndrome. Les formes cliniques sont différentes mais comportent toujours l’association d’un hémangiome périnéal avec une malformation de la région périnéale sous forme d’anomalie des organes génitaux externes ou de la région anale.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 140-141 - juin 2010 Retour au numéro
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