Plusieurs publications récentes rapportent une association entre hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et syndromes myéloprolifératifs (SMP), après exclusion des autres causes d’HTAP liées indirectement aux SMP telles que maladie thromboembolique et hypertension portale. La prévalence de l’HTAP dans les SMP varie de 10 à 50 %, reflétant des différences de populations étudiées, de critères de définition de l’HTAP ou de critères d’exclusion des autres causes d’HTAP. L’HTAP est plus particulièrement liée à la thrombocythémie essentielle. Elle ne disparaît pas toujours avec le traitement du syndrome myéloprolifératif. L’HTAP a aussi été décrite parmi de petits effectifs de patients présentant des lymphomes, des leucémies aiguës, des myélomes ou des proliférations à grands lymphocytes granuleux. Les données actuelles sont ainsi très incomplètes en ce qui concerne la fréquence de cette association, sa physiopathologie ainsi que la sensibilité de l’HTAP au traitement de l’hémopathie. Une étude prospective avec des effectifs adaptés, un suivi longitudinal de longue durée et un contrôle systématique des pressions pulmonaires par cathétérisme permettrait d’avancer dans la compréhension de l’HTAP associée aux hémopathies malignes.

Many recent publications have evidenced a statistical link between pulmonary arterial hypertension and myeloproliferative disorders, once excluded secondary causes of pulmonary arterial hypertension (more particularly, portal hypertension or thromboembolic events). Nonetheless, the frequency of such an association is quite variable, from 10 to 50 % and depends both on the population studied and on the type of myeloproliferative disorder. The most robust association is observed with essential thrombocythemia. Pulmonary arterial hypertension has also been described in association with lymphoma, acute leukemia, myeloma or large granular lymphocyte proliferation. The absence of large series call for a prospective study of pulmonary arterial hypertension in malignant hematologic disorders to firmly establish the exact frequency of such an association, to define more precisely its physiopathology in order to elaborate more specific diagnostic criteria together with guidelines for both treatment and follow-up.