L’adhérence anormale des globules rouges à l’endothélium est un facteur déterminant dans la gravité et l’évolution de la drépanocytose, du paludisme, du diabète et de la polycythemia vera ou maladie de Vaquez. Dans la drépanocytose plusieurs anomalies moléculaires sont responsables de l’adhérence à l’endothélium : l’intégrine Very Late Antigen-4 (VLA-4) érythrocytaire et la phosphatidylsérine (PS) de la membrane se lient respectivement à Vascular Adhesion Molecule (VCAM-1) et au récepteur cellulaire de la phosphatidylsérine. Les molécules Inter Cellular Adhesion Molecule (ICAM-1), CD31, CD36 et les glycanes sont des récepteurs potentiels pour la protéine PfEMP1 des globules rouges infestés par Plasmodium falciparum. Dans le diabète la BAND 3 glycosylée de façon non enzymatique est le ligand du récepteur pour les produits de glycation (Receptor for Advanced Glycation End Products ou RAGE). L’adhérence des globules rouges de patients diabétiques est corrélée avec la sévérité de l’atteinte vasculaire. Les thromboses des vaisseaux mésentériques ou cérébraux sont des complications majeures et fréquentes de la polycythemia vera. Les globules rouges de patients atteints de polycythemia vera adhérent à l’endothélium vasculaire et de façon spécifique à la laminine alpha 5. Cette adhérence est due à la phosphorylation spontanée du CD239 (Lu/BCAM) érythrocytaire, secondaire à la mutation de la Janus kinase JAK2 (V617F). L’ensemble de ces résultats démontre qu’en dehors des facteurs thrombophiliques et des anomalies plaquettaires, des anomalies érythrocytaires peuvent être la cause de thromboses vasculaires.

The extent of red blood cell adhesion is correlated with the incidence of vascular complications and the severity of the disease. Patients with sickle cell anemia (HbSS) experience vasoocclusive episodes. The adhesion of RBCs from HbSS patients is increased and related to VLA-4 exposure, which binds to vascular cell adhesion molecule (VCAM-1). Inter Cellular Adhesion Molecule (ICAM-1), CD31, CD36 and glycans are potential receptors for PfEMP1 of RBCs parasited by plasmodium falciparum. The incidence of vascular complications is very high in patients with diabetes mellitus. RBC adhesion is increased and statistically correlated with the severity of the angiopathy. Glycation of RBC membrane proteins is responsible for binding to the receptor for advanced glycation end products (RAGE). Polycythemia Vera (PV) is the most frequent myeloproliferative disorder and characterized by a high occurrence of thrombosis of mesenteric and cerebral vessels. PV is due to a mutation of the Janus kinase 2 (JAK2 V617F). This mutation stimulates erythropoiesis and is the cause of Lu/BCAM (CD239) phosphorylation, which potentiated the interaction with laminin alpha 5. The couple laminin alpha 5 endothelial and phosphorylated Lu/BCAM explained the increased adhesion of RBCs from patients PV to endothelium.